ĐẠI CƯƠNG
1.Định nghĩa
Xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát là thực trạng rối loạn trung gian miễn nhiễm mắc phải , đặc biệt là số lượng tiểu cầu giảm cá biệt dưới 100×109/L (100.000/mm3)
2.Nguyên nhân
Do đảo lộn miễn nhiễm trong thân thể : thân thể tự sinh gia kháng thể kháng tiểu cầu, rối loạn sinh mẫu tiểu cầu, ảnh hưởng của tế bào T.
CHẨN ĐOÁN
1.Lâm sàng
– Xuất huyết dưới da: chấm, nốt bầm tím tự nhiên
– Xuất huyết do va đập, cào xước
– Chảy máu kéo dài: mũi, chân răng, chỗ chọc kim, vết thương, nhổ răng…
– Kinh nguyệt ào ạt ở trẻ gái lớn (rong kinh)
– Chảy máu nội tạng: đường tiêu hóa, đường tiết niệu, phổi, não
2.Cận lâm sàng:
– Số lượng tiểu cầu giảm dưới 100.000
– Số lượng bạch cầu và công thức bạch cầu đơn giản theo lứa tuổi
– Hemoglobin đơn giản hoặc giảm do chảy máu hoặc mất máu tất nhiên .
– Đông máu chủ công : PT đơn giản , Fib đơn giản , APTT không kéo dài
– Tủy đồ (không yêu cầu nếu các xét nghiệm ở máu ngoại vi đã khẳng định được chẩn đoán )
– Dòng mẫu tiểu cầu tăng sinh – tăng tỷ lệ mẫu tiểu cầu ưa basơ không sinh tiểu cầu
– Các dòng hồng huyết cầu và bạch cầu hạt không có chuyển đổi (không suy, không tăng sinh ác tính).
3.Chẩn đoán chứng thực :
Dựa vào lâm sàng có xuất huyết, không có gan lách to, hạch to và xét nghiệm có tiểu cầu giảm cá biệt , không có tiêu chí vàng để chẩn đoán
4. Phân loại:
– Giảm tiểu cầu miễn nhiễm cấp tính khi tiểu cầu về đơn giản (>150000/mm3) trong 3 tháng, không tái phát.
– Giảm tiểu cầu miễn nhiễm dai dẳng : không đạt được lui bệnh hoặc không giữ được bệnh định hình sau khi ngừng chữa trị , sau khi chẩn đoán 3- 12 tháng.
– Giảm tiểu cầu miễn nhiễm kinh niên : giảm tiểu cầu kéo dài > 12 tháng.
ĐIỀU TRỊ
1. Giảm tiểu cầu cấp tính:
Dựa vào bảng sau để quyết định chữa trị
Chảy máu/ chất lượng cuộc sống |
Hướng chữa trị |
Độ 1: ít xuất huyết (toàn bộ ≤ 100) và/hoặc ≤ 5 mảng xuất huyết (≤ 3cm) không có chảy máu niêm mạc |
Giải thích, theo dõi |
Độ 2: nhiều xuất huyết ( toàn bộ > 100) và/ hoặc >5 mảng xuất huyết (> 3cm đường kính) |
Giải thích, theo dõi, chữa trị trên một số trẻ (gia đình tha thiết điều tri ̣ hoặc không theo dõi sát được) |
Độ 3: Chảy máu ở mức trung bình ,chảy máu niêm mạc, ảnh hưởng tới lối sống |
Điều trị |
Độ 4: Chảy máu niêm mạc rõ hoặc nghi ngại chảy máu trong |
Điều trị |
+ Với trẻ < 5 tuổi: tiêm tĩnh mạch Methylprednisolon 4mg/kg trong 4 ngày, giảm liều dần đến 7 ngày.
+ Với trẻ >5 tuổi :Uống Prednisolon 2mg/kg trong tối đa 2 tuần.
Tiếp đến :
– Nếu tiểu cầu > 30.000 quan sát và theo dõi 2-4 tuần 1lần cho tới khi tiểu cầu trở về đơn giản .
– Nếu tiểu cầu < 30.000:
+ Nếu lâm sàng không có xuất huyết mới thì theo dõi
+ Nếu lâm sàng vẫn có xuất huyết mới, chảy máu từ độ 3 trở lên:
Điều tri ̣ :
Methylprednisolon 30mg/kg x 3 ngày(Không dùng cho trẻ dưới 6 tháng tuổi)
Nếu không đỡ: IVIG 1g/Kg/ ngày x 1 ngày
2.Xuất huyết giảm tiểu cầu dai dẳng hoặc kinh niên :
Bệnh nhi có tiểu cầu < 30.000 và có các trình bày độ 3 hoặc bệnh nhi có trình bày độ 4
-Dexamethasone 28mg/m2/ 1 ngày, Hoặc
-Methylprednisolon 30mg/kg x 3 ngày Tiếp đến 20mg/kg x 4 ngày, Hoặc
-Chất ức chế miễn nhiễm khác:
+Dùng cá biệt hoặc liên minh
+ Immurel 2mg/kg/ ngày x 3 – 4 tháng
+ Cyclosporin A 2- 5mg/kg/ngày x 4 – 6 tháng
+Vinblastine 0.1mg/kg/tuần (trong 6 tuần)
+Methylprednisolon uống 1mg/kg/ngày x 4 tuần
3.Cắt lách:
Mãn tính, xuất huyết nguy nan đến tính mạng (Dùng các biện pháp khác không hiệu suất cao )
4. Điều trị trong tình huống cấp cứu
Chảy máu nặng, đe dọa tính mạng :
– Truyền tiểu cầu từ 2-3 lần liều thông thường
– Dùng IVIG 1g/kg x 1 ngày liên minh với Methylprednisolon 30mg/kg x 3 ngày.
TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG:
– Trong giai đoạn cấp: đếm số lượng tiểu cầu mỗi tuần hoặc khi chảy máutăng lên .
– Trong giai đoạn kinh niên : đếm số lượng tiểu cầu hàng tháng hoặc 2 tháng theo chừng độ định hình của bệnh
– Sau 3 tháng nếu số lượng tiểu cầu đơn giản được xem như là bệnh định hình
– Tiên lượng xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát ở trẻ thơ cao hơn người lớn.
– Biến chứng nặng là chảy máu niêm mạc mũi, đường tiêu hóa, tiết niệu, thần kinh trung ương.
Item :82
Xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát là tình trạng rối loạn trung gian miễn dịch mắc phải, đặc trưng là số lượng tiểu cầu giảm đơn độc dưới 100×109/L (100.000/mm3). Xu