XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU NGUYÊN PHÁT Ở TRẺ EM

Đánh giá

XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU NGUYÊN PHÁT Ở TRẺ EM

 

ĐẠI CƯƠNG

1.Định nghĩa

Xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát là thực trạng rối loạn trung gian miễn nhiễm mắc phải , đặc biệt là số lượng tiểu cầu giảm cá biệt dưới 100×109/L (100.000/mm3)

Xuất huyết giảm tiểu cầu ở trẻ thơ

2.Nguyên nhân

Do đảo lộn miễn nhiễm trong thân thể : thân thể tự sinh gia kháng thể kháng tiểu cầu, rối loạn sinh mẫu tiểu cầu, ảnh hưởng của tế bào T.

CHẨN ĐOÁN

1.Lâm sàng

– Xuất huyết dưới da: chấm, nốt bầm tím tự nhiên

– Xuất huyết do va đập, cào xước

– Chảy máu kéo dài: mũi, chân răng, chỗ chọc kim, vết thương, nhổ răng…

– Kinh nguyệt ào ạt ở trẻ gái lớn (rong kinh)

– Chảy máu nội tạng: đường tiêu hóa, đường tiết niệu, phổi, não

2.Cận lâm sàng:

– Số lượng tiểu cầu giảm dưới 100.000

– Số lượng bạch cầu và công thức bạch cầu đơn giản theo lứa tuổi

– Hemoglobin đơn giản hoặc giảm do chảy máu hoặc mất máu tất nhiên .

– Đông máu chủ công : PT đơn giản , Fib đơn giản , APTT không kéo dài

– Tủy đồ (không yêu cầu nếu các xét nghiệm ở máu ngoại vi đã khẳng định được chẩn đoán )

– Dòng mẫu tiểu cầu tăng sinh – tăng tỷ lệ mẫu tiểu cầu ưa basơ không sinh tiểu cầu

– Các dòng hồng huyết cầu và bạch cầu hạt không có chuyển đổi (không suy, không tăng sinh ác tính).

3.Chẩn đoán chứng thực :

Dựa vào lâm sàng có xuất huyết, không có gan lách to, hạch to và xét nghiệm có tiểu cầu giảm cá biệt , không có tiêu chí vàng để chẩn đoán

4. Phân loại:

– Giảm tiểu cầu miễn nhiễm cấp tính khi tiểu cầu về đơn giản (>150000/mm3) trong 3 tháng, không tái phát.

– Giảm tiểu cầu miễn nhiễm dai dẳng : không đạt được lui bệnh hoặc không giữ được bệnh định hình sau khi ngừng chữa trị , sau khi chẩn đoán 3- 12 tháng.

– Giảm tiểu cầu miễn nhiễm kinh niên : giảm tiểu cầu kéo dài > 12 tháng.

ĐIỀU TRỊ

1. Giảm tiểu cầu cấp tính:

Dựa vào bảng sau để quyết định chữa trị

Chảy máu/ chất lượng cuộc sống

Hướng chữa trị

Độ 1: ít xuất huyết (toàn bộ ≤ 100) và/hoặc ≤ 5 mảng xuất huyết (≤ 3cm) không có chảy máu niêm mạc

Giải thích, theo dõi

Độ 2: nhiều xuất huyết ( toàn bộ > 100) và/ hoặc >5 mảng xuất huyết (> 3cm đường kính)

Giải thích, theo dõi, chữa trị trên một số trẻ (gia đình tha thiết điều tri ̣ hoặc không theo dõi sát được)

Độ 3: Chảy máu ở mức trung bình ,chảy máu niêm mạc, ảnh hưởng tới lối sống

Điều trị

Độ 4: Chảy máu niêm mạc rõ hoặc nghi ngại chảy máu trong

Điều trị

 + Với trẻ  < 5 tuổi: tiêm tĩnh mạch Methylprednisolon 4mg/kg trong 4 ngày, giảm liều dần đến 7 ngày.

+ Với trẻ  >5 tuổi :Uống Prednisolon 2mg/kg trong tối đa 2 tuần.

Tiếp đến :

– Nếu tiểu cầu > 30.000 quan sát và theo dõi 2-4 tuần 1lần cho tới khi tiểu cầu trở về đơn giản .

– Nếu tiểu cầu < 30.000:

+ Nếu lâm sàng không có xuất huyết mới thì theo dõi

+ Nếu lâm sàng vẫn có xuất huyết mới, chảy máu từ độ 3 trở lên:

Điều tri ̣ :

Methylprednisolon 30mg/kg x 3 ngày(Không dùng cho trẻ dưới 6 tháng tuổi)

Nếu không đỡ: IVIG 1g/Kg/ ngày x 1 ngày

2.Xuất huyết giảm tiểu cầu dai dẳng hoặc kinh niên :

Bệnh nhi có tiểu cầu < 30.000 và có các trình bày độ 3 hoặc bệnh nhi có trình bày độ 4

-Dexamethasone 28mg/m2/ 1 ngày, Hoặc

-Methylprednisolon 30mg/kg x 3 ngày Tiếp đến 20mg/kg x 4 ngày, Hoặc

-Chất ức chế miễn nhiễm khác:

+Dùng cá biệt hoặc liên minh

+ Immurel 2mg/kg/ ngày x 3 – 4 tháng

+ Cyclosporin A 2- 5mg/kg/ngày x 4 – 6 tháng

+Vinblastine 0.1mg/kg/tuần (trong 6 tuần)

+Methylprednisolon uống 1mg/kg/ngày x 4 tuần

3.Cắt lách:

Mãn tính, xuất huyết nguy nan đến tính mạng (Dùng các biện pháp khác không hiệu suất cao )

4. Điều trị trong tình huống cấp cứu

Chảy máu nặng, đe dọa tính mạng :

– Truyền tiểu cầu từ 2-3 lần liều thông thường

– Dùng IVIG 1g/kg x 1 ngày liên minh với Methylprednisolon 30mg/kg x 3 ngày.

TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG:

– Trong giai đoạn cấp: đếm số lượng tiểu cầu mỗi tuần hoặc khi chảy máutăng lên .

– Trong giai đoạn kinh niên : đếm số lượng tiểu cầu hàng tháng hoặc 2 tháng theo chừng độ định hình của bệnh

– Sau 3 tháng nếu số lượng tiểu cầu đơn giản được xem như là bệnh định hình

– Tiên lượng xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát ở trẻ thơ cao hơn người lớn.

– Biến chứng nặng là chảy máu niêm mạc mũi, đường tiêu hóa, tiết niệu, thần kinh trung ương.

Item :82

Xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát là tình trạng rối loạn trung gian miễn dịch mắc phải, đặc trưng là số lượng tiểu cầu giảm đơn độc dưới 100×109/L (100.000/mm3). Xu

Ngày viết:
Ga chống thấm Cotton là trang web chuyên chia sẻ kiến thức và kinh doanh sản phẩm Ga Chống Thâm Cotton 100% uy tín tại Việt Nam, với mong muốn đưa sản phẩm hàng Việt tới tay người tiêu dùng