ĐẠI CƯƠNG
1. Định nghĩa
Xốp xơ tai là một bệnh chuyển hóa xương gây ra cứng khớp xương con hay gặp nhất là cứng khớp đế xương bàn đạp – cửa sổ tròn, thường do di truyền với gen trội, có miêu tả về lâm sàng là điếc dẫn truyền hay điếc hổ lốn .
2. Mô học
Xốp xơ tai có miêu tả :
− Hiện tượng rối loạn cấu trúc xương khu trú ở vùng xương thái dương, đặc thù bởi sự tiếp thu các tế bào xương và kiến lập xương mới ở vùng xương con và tai.
− Phá hủy xương dĩ nhiên triệu chứng thi công mô xơ.
− Mô bào và cốt bào bị biến chất và giải phóng ra enzym có công dụng thủy phân lầm xốp mỏng xương.
− ra đời mô xương mới.
Vi thể:
− Xốp xơ ở giai đoạn sớm: màu xám nhạt, phong thanh , dễchảy máu.
− Xốp xơ tai ở giai đoạn trễ, màu trắng ngà, cứng chắc, ít chảy máu.
Vị trí xốp xơ có thể ở cửa sổbầu dục, ở đầu trước xương bàn đạp, ở dây chằng của xương bàn đạp, toàn bộ vùng rìa của đế ương bàn đạp, ở cửa sổ tròn, tiền đình, ở cơ quan Corti.
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG VF CẬN LÂM SÀNG.
1. Lâm sàng
− Triệu chứng cơ năng:
+ Điếc dẫn truyền ở một bên hoặc hai bên tai.
+ Điếc phát triển .
+ Ù tai, chóng mặt .
+ Bàng thính: nghe rõ hơn trong môi trường tiếng ồn. Cơ chế: trong môi trường tiếng ồn, bệnh nhân phải nói lớn hơn , khi đó tai sẽ có cảm hứng nghe tiếng của mình rõ hơn.
− Triệu chứng thực thể:
+ Soi tai: nhằm loại trừ các bệnh lý khác: viêm tai giữa thanh dịch, xơ hóa màng tai , thủng màng tai , cholesteatoma hay túi lõm thượng nhĩ, hở bẩm sinh ống bán khuyên trên. Các dấu hiệu của xốp xơ tai:
+ Màng nhĩ trong giới hạn đơn giản .
+ Schwartze: 10%.
+ Soi tai với ống bơm sức ép : Tìm hiểu sự nhất quyết của xương búa.
2.Cận lâm sàng
Xét nghiệm thính học:
− Âm thoa:
+ Nghiệm pháp Rinne: âm tính.
+ Trong giai đoạn phát triển : với âm thoa 512 – 1,024-Hz.
+ Nghiệm pháp Weber: lệch vềtai bệnh.
+ Nghiệm pháp Schwabach: thời gian dẫn truyền xương kéo dài.
+ Nghiệm pháp Gelle: âm tính.
− Thính lực đồ đơn âm: Khuyết Carhart ở tần số2000 Hz là dấu hiệu tiêu biểu của xốp xơ tai. Đặc trưng: giảm ở đường dẫn truyền xương 5 dB (500 Hz); 10 dB (1000 Hz); 15 dB (2000Hz), 15 dB (4000Hz) 5 dB at 4000 Hz. Cơchế: Tất cả sóng âm từ tai ngoài – tai giữa đều truyền vào trong ốc tai. Nếu chuỗi xương con bị nhất quyết thì năng lượng sóng âm sẽ không truyền dẫn được. Tần số 2000Hz là tần số mẫn cảm nhất của tai giữa.
− Nhĩ lượng đồ:
+ Jerger (1970): nhĩ lượng đồTyp As.
− Phản xạ cơ xương bàn đạp: mất phản xạ cơ xương bàn đạp.
– Hình ảnh học: Lợi ích của CT Scan:
+ Tìm hiểu chừng độ lan rộng của khối xốp xơ ở cửa sổ bầu dục.
+ Chẩn đoán loại trừ xốp xơ tai ở những bệnh nhân có điếc hổ lốn .
+ Tiên lượng khả năng dò ngoại dịch sau mổ cắt xương bàn đạp ở những bệnh nhân có hình ảnh cống ốc tai rộng.
+ Tìm hiểu tình hình cửa sổ tròn và sự thông bào của xương chũm.
+ Phân loại chừng độ xốp xơtai trên hình ảnh học:
I a: dầy đế
Ib: dầy đếxương bàn đạp + kích cỡ khoảng xốp xơ< 1mm
II > 1 mm, chưa lan đến ốc tai
III > 1 mm, lan đến ốc tai
IV a: mảng xơphía trước ốc tai
IV b: mảng xơphía trước và sau ốc tai
Ổxốp xơlan rộng đến ốc tai tạo thành rìa đậm bao quanh ốc tai.
3.Chẩn đoán nhận biết
− Gián đoạn chuỗi xương con:
+ Điếc dẫn truyền 60 dB.
+ Màng nhĩ rung động nhiều khi soi tai.
+ Nhĩ lượng đồ: type Ad.
− Cố định xương bàn đạp bẩm sinh:
+ Có nguyên tố di truyền (10%).
+ Thường phát hiện lúc nhỏ.
+ Kèm quái đản bẩm sinh khác (25%).
− Rối loạn sinh xương:
+ Cố định xương bàn đạp.
+ Củng mạc san.
+ Gãy xương nhiều vùng trên cơthể.
− Cứng khớp đầu xương búa:
+ Bệnh bẩm sinh dĩ nhiên teo nhỏvành tai và các quái đản khác.
+ Xơ màng tai .
+ Nhĩ lượng đồ: type As
− Bệnh Pager:
+ Bất thường hệ thống xương toàn thân thể .
+ Tăng alkaline phosphatase.
+ CT: bất thường hệ thống xương đá: cốt hóa vùng thượng nhĩ và chuỗi xương con.
ĐIỀU TRỊ
1.Điều trị nội khoa:
+ Máy trợ thính: trong trường hợp bệnh nhân không mổ hay bệnh nhân không thể mổ được (có bệnh lý nội khoa hay ngoại khoa chống chủ trị giải phẫu ) bệnh nhân bịxốp xơ tai nặng có thể mang máy trợ thính sau giải phẫu để ngày càng tăng sức nghe.
+ Thuốc: nhằm giảm sự hủy xương và ngày càng tăng sự tạo xương:
Sodium fluoride ( NaF): 50-75 mg /ngày/ cho đến khi triệu chứng giảm sẽ dùng liều duy trì 25mg/ ngày.
Vitamin D, calci carbonate, bisphosphonate.
2. Điều trị ngoại khoa:
– Chỉ định giải phẫu :
Sức khỏe tốt
Thính lực đồ: Rinne > 30 dB.
Thính lực lời: nhận biết lời tốt.
Bệnh nhân muốn mổ.
Dự trữ mê đạo còn tốt (nếu xấu: dự định sẽ mang máy trợ thính sau mổ).
LƯU Ý: những bệnh nhân trẻ sau mổvẫn có thể tái phát lại do giai đoạn xốp xơ vẫn phát triển .
+ Chống chủ trị : suy thận mãn tính , viêm khớp dạng thấp, có thai và cho con bú, trẻ thơ , sũng nước mê nhĩ, có hội chứng tiền đình / bệnh ménière, thủng màng tai – cholestéatome, nhiễm trùng.
-Hai bề ngoài :
− Mổ Bụng mở đế đạp: thay gọng xương bàn đạp bằng trụ dẫn nhân tạo (Teflon, titane, tantalim…).
+ Ít chấn thương tới cửa sổ bầu dục.
+ Ít chấn thương đến tai trong.
+ Khi mổ lại, thuận tiện hơn.
− Mổ Bụng sửa chữa xương bàn đạp: thay xương bàn đạp bằng trụ gốm sinh học hoặc bằng trụ ghép xương đồng chủng.
CHĂM SÓC SAU MỔ
− Nằm phòng hậu phẫu 24 giờ.
− Nằm phòng ngừa tiếng ồn 8 ngày.
− Tránh làm việc nặng 15 ngày.
− Không đi tàu bay trong 2 tháng sau mổ.
− Tránh môi trường có tiếng ồn 3 tháng.
BIẾN CHỨNG TRONG LÚC MỔ
− Thủng màng tai .
− Thương tổn dây thừng nhĩ.
− Cố định xương búa.
− Trật khớp xương đe.
− Xơ màng tai .
− Dò ngoại dịch.
− Chảy máu.
BIẾN CHỨNG SAU MỔ
− Điếc: do chấn thương giải phẫu : mũi khoan, chảy máu, chấn động ốc tai. Laser sẽ giảm thiểu biến chứng này.
− Chóng mặt: sẽ hết trong 2-4 ngày sau mổ.
− Dò ngoại dịch: giảm thính lực, tai ù , chóng mặt , mất thăng bằng . Xử trí: bịt lỗ dò bằng cân cơ thái dương.
− Liệt mặt: hiếm gặp.
− Piston đặt không đúng địa điểm , bị tụt, quá ngắn hay quá dài.
− Nhiễm trùng: viêm mê nhĩ.
Item :102
Xốp xơ tai là một bệnh chuyển hóa xương gây ra cứng khớp xương con hay gặp nhất là cứng khớp đế xương bàn đạp – cửa sổ tròn, thường do di truyền với gen trội, có biể
