I. ĐẠI CƯƠNG
– U tủy thượng thận (Pheochromocytoma) là loại khối u của tủy thượng thận tiết ra các cathecholamin gồm adrenalin và/hoặc noradrenalin, hiếm gặp hơn là tiết dopamin. Đây là nguyên nhân gây tăng huyết áp nặng và nguy hại . Rất có thể gây tử chiến nếu không được kết luận hoặc chữa trị không đúng.
– Bệnh gặp ở cả hai giới, mọi lứa tuổi, thường được kết luận ở độ tuổi từ 40 – 50.
– Khoảng 80% u tủy thượng thận là một bên, thường tuân theo quy luật 10%: 10% ở cả hai bên và 10% ở ngoài thượng thận, khoảng 10% u tủy thượng thận là ác tính, vị trí di căn thường vào sau phúc mạc, hạch, xương, gan, phổi và trung thất.
– Có khoảng 90% tình huống bệnh có thuộc tính cá lẻ trong quần thể và 10% có tính gia đình (MEN lla và lib, VHL, Neurofibromatosis), u tủy thượng thận hai bên hay gặp hơn trong các hội chứng gia đình này.
II. CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH
1. Triệu chứng lâm sàng
– Khoảng 10% người bệnh không có hiện tượng .
– Tăng huyết áp thành cơn hoặc thường xuyên , có thể có cơn tăng huyết áp ác tính, thường kháng trị với trị liệu thông thường .
– Triệu chứng đi kèm thường xuyên nhức đầu , nhịp nhanh, vã mồ hôi và tái nhợt. Các hiện tượng khác có thể gặp như hạ huyết áp phong độ , đau ngực, nghẹt thở , đau bụng, buồn nôn, run tay, hoảng loạn , lúng túng , hoảng loạn …
2. Triệu chứng cận lâm sàng
a. Các xét nghiệm máu: ít trị giá
– Định lượng catecholamin máu: catecholamin toàn phần > 11,8nM (2000μg/ml). Xét nghiệm này có độ nhạy thấp ở người bệnh không có hiện tượng hoặc bài xuất catecholamin không liên tục .
– Metanephrin huyết tương: được bài xuất liên tục bời u tủy thượng thận, là xét nghiệm vừa có độ nhạy và độ đặc hiệu cao, mức metanephrin > 236ng/l, nometanephrin > 400ng/l giúp khẳng định kết luận .
b. Các xét nghiệm nước đái
– Cathecholamin tự do trong nước đái : ngưỡng kết luận : > 1480nmol/24 giờ (> 250μg/24 giờ).
– Metanephrin nước đái : ngưỡng kết luận : gấp 2 – 3 lần bình thường .
Chuẩn mắc bệnh nhân trước khi làm xét nghiệm máu và nước đái .
Lưu ý: để xét nghiệm có trị giá cần tuân thủ đúng nghiệp vụ thu bệnh phẩm cũng tương tự các điều kiện yên cầu quan trọng . Nên làm khi người bệnh đang có hiện tượng . Xét nghiệm này có thể làm nhiều lần.
– Không dùng các thuốc sau trong vòng hai tuần trước khi làm xét nghiệm:
+ Chống trầm cảm ba vòng, thuốc ức chế men MAO.
+ Chẹn beta: atenolol, metoprolol, propranolol, labetalol.
+ Clonidin, levodopa, methyldopa, thuốc lợi tiểu, theophyllin.
+ Thuốc chẹn kênh calci: nifedipin, amlodipin, ditiazem, verapamil.
+ Thuốc giãn mạch: hydralazin, isosorbid.
+ Các chất kích thích: cà phê, thuốc lá, rượu.
– Không thực hiện làm xét nghiệm trên người bệnh bị đột qụy, hạ đường huyết, tăng sức ép nội sọ. – Trong thời gian theo dõi để làm xét nghiệm nếu huyết áp tăng cao cần phải chữa trị , có thể lựa chọn thuốc chữa trị tăng huyết áp loại ức chế receptor alpha-adrenergic: phenoxyben đối kháng là tốt nhất, bắt đầu với liều 10mg/ngày hoặc alpha 1 (ức chế chọn lựa – Doxazosin – Carduran 2mg).
c. Chẩn đoán hình ảnh: Giúp định vị khối u khi đã có kết luận xác minh và giúp tìm di căn nếu có trong tình huống ác tính. Khối u có thể ở trong tuyến thượng thận hoặc bên ngoài thượng thận (Paragangliom): CT scan và MRI là phương tiện được lựa chọn hàng đầu .
– Siêu âm ổ bụng: phát hiện khối u kích cỡ lớn.
– MRI (Cộng hường từ): tìm u thượng thận, u ngoài thượng thận trong ổ bụng, tìm khối u các vị trí quanh huyết quản hoặc gần tim. Là ứng dụng lựa chọn với trẻ em , người bệnh có thai hoặc khi bị dị ứng cản quang. 90% có hình ảnh khối u tăng dấu hiệu trên T – 2.
– Chụp cắt lớp vi tính: tìm khối u kích cỡ > 0,5 – 1cm trong thượng thận và tìm di căn > 1 – 2cm trong ổ bụng và khung chậu. CT xoắn dùng tìm những khối u bé hơn . Khối u nhỏ thường như nhau , ngấm thuốc mạnh sau tiêm thuốc cản quang, khối u to > 4cm nhu mô không như nhau , có thể có nang, xuất huyết hoặc hoại tử trong khối.
- Lưu ý: chụp CT có thuốc cản quang có thể gây bộc phát cơn tăng huyết áp .
– Chụp lập loè MIBG (Metaiodobenzylguanidine gắn 123l hoặc 131l): là xét nghiệm bổ ích tiếp theo giúp định vị khối u đặc biệt là những khối có vị trí thất thường , khối u tái phát hoặc di căn ở sau phúc mạc, hạch, xương, gan, phổi trung thất, buồng trứng, lãnh đạm g.
– PET scan (Positron emission tomography scanner – chụp cắt lớp phát xạ positron): cho thông tin chính xác về số lượng và vị trí các khối u.
III. ĐIỀU TRỊ
Mổ Bụng là lựa chọn hàng đầu nhưng chữa trị nội khoa trước mổ là rất quan trọng để có được cuộc mổ chiến thắng .
1 . Điều trị nội khoa
a. Thuốc ức chế receptor alpha – adrenergic: làm giảm tính năng co mạch của các catechoalamin, làm tăng lưu lượng tuần hoàn.
– ức chế không chọn lựa : phenoxybenzamin là tốt nhất, Khởi đầu với liều 10mg/ngày, tăng dần liều 10 – 20mg/ngày cho đến khi kiểm soát được huyết áp và không xuất hiện cơn tăng kịch phát. Duy trì liều 40 – 80mg/ngày.
-Đối kháng alpha 1 (ức chế chọn lựa – Doxazosin – Carduran 2mg); không hề tốt bằng nhưng cũng giúp chặn đứng cơn kịch phát. Khởi đầu 1mg liều độc nhất trong 1 -2 tuần, liều có thể tăng lên thủng thẳng 2mg 4mg 8mg và tối đa 16mg tùy theo phục vụ của người bệnh , điều chỉnh liều mỗi 1 – 2 tuần, liều thông thường 2 – 4mg X 01 lần/ngày.
b. Thuốc ức chế beta: Chỉ được phép dùng sau khi đã có ức chế alpha. Giúp giảm nhịp tim nhanh có thể xuất hiện do dùng ức chế alpha và ngừa loạn nhịp tim. Thuốc thường được lựa chọn là propranolol liều bắt đầu 20mg/ ngày, tăng dần liều mỗi 3 -7 ngày để đạt hiệu quả .
c. Thuốc chẹn kênh calci: Dung nạp tốt, có hiệu quả trên biểu thị tim mạch do tăng catecholamin nhiều hơn là tính năng trên sự tiết catecholamin do khối u. Thuốc được lựa chọn là nicardipin (Loxen) bắt đầu liều 10mg tăng dần liều sau ít ra 3 ngày lên 20mg/ngày, chia 2 lần hoặc 30mg/ngày, chia 3 lần cho đến khi kiềm soát được huyết áp . Trong tình huống dùng thuốc viên vẫn không kiểm soát được huyết áp hoặc tăng huyết áp ác tính nên lựa chọn sử dụng nicardipin (Loxen 20mg) đường truyền tĩnh mạch với liều bắt đầu 5mg/giờ, tăng 2,5mg/giờ mỗi 15 phút theo huyết áp , liều cao nhất không thật 15mg/giờ khi huyết áp người bệnh phục vụ với chữa trị , giảm liều 3mg/giờ, theo dõi và cân nhắc dùng liều quan trọng để đạt được huyết áp ổn định .
2 . Điều trị ngoại khoa
– Là chữa trị lựa chọn hàng đầu cho phần nhiều tình huống .
– Nguyên tắc: thải trừ khối u và tổng số tuyến thượng thận cùng bên để ngăn ngừa tái phát và hạn chế di căn nếu ác tính.
– Trong công đoạn giải phẫu có một điểm rất quan trọng cần để mắt tới : khi thực hiện kẹp huyết quản và cắt khối u có thể xảy ra tình trạng hạ huyết áp , néu tình trạng hạ huyết áp nhẹ có thể dùng Eíedrin (ephedrin) liều 10 – 20mg tiêm tĩnh mạch, điều chỉnh theo huyết áp của người bệnh . Nếu tình trạng nặng có thể dùng adrenalin (epinephrin) truyền tĩnh mạch bơm tiêm điện liều 1- 4mcg/phút, chỉnh liều theo phục vụ của người bệnh .
– Khó khăn: tiêu chí kết luận tế bào học khối u tủy thượng thận khó xác minh nên cần theo dõi theo thời gian tất cả các người bệnh u tủy thượng thận.
3 . Theo dõi
– Kiểm tra cathecholamin niệu 2 tuần sau giải phẫu để xác minh chiến thắng của cuộc mổ.
– Kiểm tra định kì mỗi năm cathecholamin hoặc bất kì khi nào thấy có hiện tượng tái phát.
Item :173
U tủy thượng thận (Pheochromocytoma) là loại khối u của tủy thượng thận tiết ra các cathecholamin gồm adrenalin và/hoặc noradrenalin, hiếm gặp hơn là tiết dopamin
