I. ĐẠI CƯƠNG
U plasmo lẻ tẻ (solitary plasmacytoma: SP) là bệnh tăng sinh đơn dòng tế bào plasmo ngoài tủy. Bao gồm: U plasmo lẻ tẻ tại xương và U plasmo lẻ tẻ tại mô mềm.
II. CHẨN ĐOÁN
2.1. Lâm sàng:
– U tại xương thường là xương sọ, xương ức, xương sườn.
– U tại mô mềm: thường tại vùng đầu và cổ, sau đó là tại đường hô hấp trên và dạ dày, ruột.
2.2. Cận lâm sàng:
– Xét nghiệm mô bệnh học công ty khối u: xác minh sự lấn chiếm của tế bào plasmo.
– Xét nghiệm tủy xương: chọc hút tuỷ xương và sinh thiết là những xét nghiệm cần thiết để trình diễn tỷ trọng tế bào dòng plasma trong tủy
– Điện di protein huyết thanh và nước đái : phát hiện protein đơn dòng; điện di miễn nhiễm phát hiện thành phần đơn dòng của các chuỗi nặng và nhẹ.
– Chẩn đoán hính ảnh: Chụp Xquang xương (cột sống, xương chậu, xương sọ, xương sườn…): trình diễn các tổn thương tiêu xương, kìch thước khối u. Chụp cộng hưởng từ hoặc chụp cắt lớp vi tình khác lạ là chụp xạ hính xương hoặc PET CT-scan để trình diễn tổn thương và kìch thước khối u tại cột sống.
– Xét nghiệm sinh hoá: protid máu toàn phần, albumin, globulin, β2-microglobulin, creatinine và canxi huyết thanh. Định lượng globulin miễn nhiễm IgG, IgA, IgM và đo chuỗi nhẹ độc lập (free light-chain: FLC) trong huyết thanh: để tiên đoán và theo dõi thời kỳ phát triển của bệnh.
– Xét nghiệm di truyền- sinh vật học phân tử: Tùy từng thể bệnh mà có chỉ định xét nghiệm hợp lý .
2.3. Tiêu chuẩn chẩn đoán :
Bảng 1: Tiêu chuẩn chẩn đoán và xếp loại theo IMWG (International Myeloma Working Group 2003)
|
Chẩn đoán |
Tiêu chuẩn |
|
U plasmo lẻ tẻ tại xương |
– Không có hay có sự hiện diện với tỷ trọng nhỏ protein đơn dòng trong huyết thanh và/hay trong nước đái . – U plasmo tại một vị trì ở xương. – Mô học tủy xương không thích hợp với tiêu chuẩn Đa u tủy xương. -Thăm dò bộ xương trong giới hạn bính thường. -Không có tổn thương cơ quan đìch. |
|
Chẩn đoán |
Tiêu chuẩn |
|
U plasmo lẻ tẻ tại mô mềm |
– Không có hay có sự hiện diện với tỷ trọng nhỏ protein đơn dòng trong huyết thanh và/hay trong nước đái – U plasmo tại mô mềm. – Mô học tủy xương không thích hợp với tiêu chuẩn Đa u tủy xương. – Thăm dò bộ xương trong giới hạn bính thường. – Không có tổn thương cơ quan đìch. |
|
U plasmo nhiều vị trì |
– Không có hay có sự hiện diện với tỷ trọng nhỏ protein đơn dòng trong huyết thanh và/hay trong nước đái . – Xuất hiện u plasmo ở nhiều vị trì; hoặc hình thành đồng thời ở xương và ở mô mềm. – Mô học tủy xương không thích hợp với tiêu chuẩn Đa u tủy xương. |
III. ĐIỀU TRỊ
3.1. Xạ trị
– Xạ trị là chế độ chữa trị chuẩn đối với U plasmo lẻ tẻ .
– Xạ trị cấu kết với hóa trị.
Bảng 2. Liều tia xạ.
|
Kích thước khối u |
Liều tia xạ |
Số đợt tia xạ |
|
<5cm |
40Gy |
20 |
|
>5cm |
50Gy |
25 |
3.2. Mổ Bụng :
– Mổ Bụng bóc khối u để gia công chẩn đoán mô bệnh học hoặc để giải phóng
– Mổ Bụng cấu kết với xạ trị, phẫu thuật cấu kết với hóa trị.
3.3. Hoá trị:
– Chỉ định: Người bệnh không phục vụ với xạ trị; cấu kết cùng xạ trị khi kìch thước khối u > 5cm, khối u có độ ác tính cao; bệnh nhân thuộc nhóm nguy cơ cao mục 4).
Một số phác đồ chữa trị tiến công cụ thể :
a. VD (Điều trị 8 đợt).
|
Thuốc |
Liều |
Đường dùng |
Ngày dùng |
|
Bortezomid |
1,3 mg/m2 |
Tiêm dưới da hoặc tiêm TM |
1, 4, 8, 11 trong 4 đợt đầu và 1, 8, 15 và 22 trong 4 đợt tiếp. |
|
Dexamethasone |
40 mg/ngày |
Truyền TM |
1 4 và 9 12 |
b. VTD (Điều trị 8 đợt)
|
Thuốc |
Liều |
Đường dùng |
Ngày dùng |
|
Bortezomid |
1,3 mg/m2 |
Tiêm dưới da hoặc tiêm TM. |
1, 4, 8, 11 trong 4 đợt đầu và 1, 8, 15 và 22 trong 4 đợt tiếp. |
|
Thalidomide |
100-200 mg/ngày |
Uống |
1 → 21 |
|
Dexamethasone |
40 mg/ngày |
Truyền TM |
1 → 4 và 9 → 12 |
c. VCD (Điều trị 8 đợt).
|
Thuốc |
Liều |
Đường dùng |
Ngày dùng |
|
Bortezomid |
1,3 mg/m2 |
Tiêm dưới da hoặc tiêm TM |
1, 4, 8, 11 trong 4 đợt đầu và 1, 8, 15 và 22 trong 4 đợt tiếp. |
|
Cyclophosphamide |
300 mg/ngày |
Truyền TM |
1, 8, 15, 22 |
|
Dexamethasone |
40 mg/ngày |
Truyền TM |
1, 8, 15, 22 |
d. PAD (Điều trị 8 đợt).
|
Thuốc |
Liều |
Đường dùng |
Ngày dùng |
|
Bortezomid |
1,3 mg/m2 |
Tiêm dưới da hoặc tiêm TM |
1, 4, 8, 11 trong 4 đợt đầu và 1, 8, 15 và 22 trong 4 đợt tiếp. |
|
Doxorubicin |
10 mg/m2 |
Truyền TM |
1 → 4 |
|
Dexamethasone |
40 mg/ngày |
Truyền TM |
1 → 4 |
* Lưu ý chức năng phụ của các thuốc mới:
– Bortezomib: Tùy thuộc vào biến chứng của Bortezomib có thể biên tập tiêm tuần 2 lần sang mỗi tuần một lần hoặc chuyển từ tiêm tĩnh mạch sang tiêm dưới da.
– Thalidomide và lenalidomide gây tắc mạch, nên dự phòng bằng aspirin, heparin trọng lượng phân tử thấp hay courmarin nếu bệnh nhân ở nhóm nguy cơ cao tắc tĩnh mạch sâu
IV. TIẾN TRIỂN VÀ TIÊN LƯỢNG
Bảng 3: Phân nhóm nguy cơ
|
Chỉ số |
Nhóm nguy cơ |
Tỷ lệ phát triển thành Đa u tủy xương sau 5 năm |
|
Tỷ lệ chuỗi nhẹ độc lập kappa/lambda huyết thanh trong giới hạn bính thường*. Protein đơn dòng < 5 g/l. |
Thấp |
13% |
|
Có một trong hai trị giá trên bất thường . |
Trung bình |
26% |
|
Tỷ lệ chuỗi nhẹ độc lập kappa/lambda huyết thanh bất thường *. Protein đơn dòng >5 g/l. |
Cao |
62% |
*Tỷ lệ chuỗi nhẹ độc lập kappa/lambda đơn giản : 0.26-1.65.
Item :78
U plasmo đơn độc (solitary plasmacytoma: SP) là bệnh tăng sinh đơn dòng tế bào plasmo ngoài tủy. Bao gồm: U plasmo đơn độc tại xương và U plasmo đơn độc tại mô mềm
