ĐẠI CƯƠNG
Tăng áp cửa là tình hình sức ép hệ tĩnh mạch cửa tăng bất thường và kéo dài. Nguyên nhân có thể là trước gan, tại gan hoặc sau gan. Vì hệ cửa không có van, nên lưu lượng máu sẽ tăng và cũng làm tăng đồng thời sức ép hệ tạng. Hậu quả sẽ xuất hiện các tuần hoàn bàng hệ khiến cho máu hệ cửa bỏ qua gan mà về hệ chủ, thường tại các địa điểm như thực quản, bao tử , ruột già . Khi chênh lệch sức ép hệ cửa – chủ tăng vượt quá 12mmHg thì sẽ có các biến chứng của tăng áp cửa như vỡ dãn tĩnh mạch, lách to cường lách, cổ chướng, bệnh não do gan.
CHẨN ĐOÁN
1. Công việc chẩn đoán
a. Hỏi bệnh
-Xuất huyết tiêu hóa: là biểu hiện thường gặp nhất (50-90%), và có thể xảy ra ở trẻ nhũ nhi. Thường là ói máu, tiêu phân đen, hoặc tiêu máu đỏ tươi (chảy máu nặng hoặc do trĩ).
– Tiền căn:
+ Nhiễm trùng lọt lòng (rốn, đặt catheter tĩnh mạch rốn, nhiễm trùng huyết, ỉa chảy ).
+ Chấn thương, viêm tụy.
+ Bệnh gan trước đây.
b. Khám lâm sàng
– Lách to (25%).
– Cổ chướng.
– Tuần hoàn bàng hệ.
– Trĩ, đặc biệt ở trẻ nhỏ.
-Gan: có thể đơn giản , to hoặc teo.
– Các tín hiệu của bệnh gan mạn: suy dinh dưỡng, vàng da, ngón tay dùi trống, vú to ở bé trai, sao mạch, bàn tay son.
c. Đề nghị cận lâm sàng
– CTM, tiểu cầu đếm
– Đông máu nói chung .
– Chức năng gan.
– Siêu âm bụng (Doppler khi cần).
-Nội soi tiêu hóa trên: tìm và mô tả chừng độ dãn tĩnh mạch thức quản, bao tử .
– Sinh thiết gan qua da: xác minh nguyên do , mô tả chừng độ thương tổn gan.
– Chụp động mạch số xóa nền (DSA) hoặc CT cản quang: xác minh nguyên do , địa điểm .
d. Nguyên nhân tăng áp cửa (thường gặp )
-Trước gan:
+ Huyết khối tĩnh mạch cửa
+Huyết khối tĩnh mạch lách
-Tại gan:
+Trước xoang:
Nhiễm Schistosomia
U tân sinh
Nang gan
+Tại xoang: Xơ gan
+Sau xoang: Bệnh tắc nghẽn tĩnh mạch
– Sau gan:
+ Huyết khối tĩnh mạch gan (hội chứng Budd-Chiari}
+Suy tim phải
+Viêm màng ngoài tim co thắt
2. Chẩn đoán xác minh
– Tiêu chuẩn vàng: đo sức ép hệ cửa trực tiếp. Đây là thủ thuật lấn chiếm rất tai hại nên rất ít làm.
– Chẩn đoán xác minh khi có dãn tĩnh mạch thực quản trên nội soi.
– Chẩn đoán có thể: khi có các trường hợp sau:
+ Lách to.
+ Tuần hoàn bàng hệ/trĩ ở trẻ nhỏ.
+ Cổ chướng dịch thấm.
+ Xuất huyết tiêu hoá trên và siêu âm (+).
3. Chẩn đoán phân biệt
– Các nguyên do lách to, cổ chướng, tuần hoàn bàng hệ khác.
– Các nguyên do xuất huyết tiêu hóa trên khác: có đến 30% trẻ có dãn tĩnh mạch thực quản nhưng lại xuất huyết từ các chỗ khác như bao tử , tá tràng (viêm loét, bệnh bao tử do tăng áp cửa).
4. Chẩn đoán địa điểm
a. Trước gan
– Thường có những đợt ói máu tái phát và lách to, hiếm khi có cổ chướng.
– Gan đơn giản trên lâm sàng, xét nghiệm và siêu âm , không có tiền sử hoặc biểu hiện bệnh gan mãn tính .
– Tiền sử nhiễm trùng nặng trong thời kỳ lọt lòng hoặc nhũ nhi (nhiễm trùng rốn, ỉa chảy mất nước nặng, nhiễm trùng huyết, đặt catheter tĩnh mạch rốn kéo dài hoặc khó đặt). Tiền sử chấn thương, viêm tụy, viêm phúc mạc.
– Sinh thiết gan đơn giản .
b. Tại gan:
Triệu chứng bệnh gan mãn tính , gan thường teo hoặc cấu tạo thô trên siêu âm , xơ gan trên phẫu thuật bệnh.
c. Sau gan
– Thường bệnh cảnh cấp, đau bụng, gan to và đau, suy gan nhanh, cổ chướng lượng nhiều và luôn luôn có. Không có dấu hiện bệnh gan mạn. Mất phản hồi gan tĩnh mạch cổ. Có thể có vàng da, ỉa chảy , ói, ói máu.
– Có nhân tố tăng đông, tắc nghẽn, bệnh lý tim mạch.
ĐIỀU TRỊ
1. Mục đích
– Xử trí tốt đợt xuất huyết tiêu hóa cấp. Dự phòng tái phát. Dự phòng nguyên phát đợt xuất huyết trước tiên nếu phát hiện được tăng áp cửa trên bệnh nhi không xuất huyết tiêu hóa.
– Điều trị các biến chứng khác: cường lách, cổ chướng, hôn mê gan.
-Tìm và điều trị các nguyên do có thể điều trị được.
2. Điều trị dự phòng
a. Thứ phát
– Tránh các nhân tố liên quan hoặc làm nặng thêm tình hình vỡ dãn tĩnh mạch thực quản: không dùng aspirin.
– Chích xơ varice qua nội soi: mặc dù rất hiệu quả trong triệt mạch varice thực quản nhưng có thể làm tăng nguy cơ bệnh bao tử do tăng áp cửa, varice bao tử và có thể làm phẫu thuật tạo shunt sau này âu sầu do xơ hóa quanh tĩnh mạch lách.
– Propranolol: 1 – 3 mg/kg/ngày chia 3-4 lần. Mục đích làm giảm 25% nhịp tim.
b. Nguyên phát
-Tất cả người bệnh tăng áp cửa nên được nội soi để tìm varice. Nếu có dùng.
– Propranolol: 1 – 3 mg/kg/ngày chia 3 – 4 lần. Mục đích làm giảm 25% nhịp tim.
3. Điều trị các biến chứng khác
a. Lách to và cường lách
– Lách to: cẩn trọng trong sinh hoạt nguy cơ vỡ lách do chấn thương.
– Cường lách: tiểu cầu < 50.000 con/mm3.
+ Làm nhồi máu một phần lách (50 – 75% mô lách) bằng cách thuyên tắc các nhánh động mạch lách ngoại vi (chưa làm được).
+ Cắt lách: cố gắng trì hoãn cho đến khi trẻ > 5 tuổi. Chủng ngừa phế cầu và não mô cầu cho trẻ > 2 tuổi trước khi cắt lách và dự phòng PNC sau khi cắt lách.
b. Cổ chướng
– chất bổ giúp đỡ .
– Giới hạn muối: 3 – 4 meq/kg/ngày.
– Lợi tiểu:
+ Spironolacton: 2 – 5 mg/kg/ngày, có thể phối hợp .
+ Hydrochlorothiazid: 2 – 5 mg/kg/ngày.
– Nếu suy hô hấp do cổ chướng quá căng: 1 trong 2 cách sau:
+ Albumin 1 g/kg TTM trong 2 giờ + Furosemid 1 mg/kg khi truyền albumin được 1 giờ.
+ Bệnh nhân ngồi, chọc tháo dịch báng 20% cân nặng + truyền sửa chữa đồng thời bằng Albumin 25%.
– Cổ chướng trơ không phục vụ điều trị : tiên lượng rất tồi tệ , phải ghép gan. Viêm phúc mạc nguyên phát: Cefotaxim X 10 -14 ngày. Tử vong 20 – 40%. Tái phát cao (70%/1 năm). Dự phòng tái phát bằng Trimethoprim-sulfamethoxazol.
c. Hôn mê gan.
4. Điều trị nguyên do
– Tạo hình mạch máu , tạo shunt, thông tim can thiệp khi nguyên do tắc nghẽn.
– Ghép gan trong trường họp xơ gan thời đoạn cuối.
TIÊN LƯỢNG
– Tuỳ thuộc nguyên do , lứa tuổi.
– Tăng áp cửa trước gan: tùy thuộc địa điểm , hiệu quả của chích xơ, mạch máu còn lại để phẫu thuật tạo shunt và kinh nghiệm phẫu thuật viên. Tuổi mở đầu ói máu càng lớn tiên lượng càng tốt. Một số trẻ bình ổn với điều trị nội khoa khi qua tuổi vị thành niên tiên lượng sẽ tốt hơn .
– Tử vong trong tăng áp cửa sau gan do tắc nghẽn tĩnh mạch gan không hề nhỏ 95%.
– Tiên lượng của tăng áp cửa tại gan là tiên lượng của xơ gan.
Item :111
Tăng áp cửa là tình trạng áp lực hệ tĩnh mạch cửa tăng bất thường và kéo dài. Nguyên nhân có thể là trước gan, tại gan hoặc sau gan. Vì hệ cửa không có van, nên lưu
