TAN MÁU TỰ MIỄN tin tức tại bệnh huyết học

Đánh giá

TAN MÁU TỰ MIỄN tin tức tại bệnh huyết học

 

 I. ĐẠI CƯƠNG

Tan máu tự miễn là bệnh đời sống của hồng huyết cầu bị rút ngắn hơn bính thường bởi sự sinh ra của tự kháng thể chống hồng huyết cầu .

II. CHẨN ĐOÁN

tan máu tự miễn

2.1. Lâm sàng

– Hội chứng thiếu máu .

– Hội chứng hoàng đảm.

– Gan, lách có thể to, có thể cố nhiên sốt.

2.2. Cận lâm sàng

a. Máu ngoại vi

– Số lượng hồng huyết cầu , lượng huyết sắc tố và hematocrit đều giảm; hồng huyết cầu có kìch thước bính thường hoặc to.

– Hồng cầu lưới tăng.

b. Sinh hóa

– Bilirubin tăng, chủ yếu tăng bilirubin gián tiếp;

– LDH tăng, haptoglobin giảm.

c. Xét nghiệm tủy đồ

Tủy giàu tế bào, dòng hồng huyết cầu tăng sinh mạnh, hồng huyết cầu lưới tủy tăng. Dòng bạch huyết cầu hạt và mẫu tiểu cầu tạo ra bính thường.

d. Xét nghiệm huyết thanh học

– Xét nghiệm Coombs trực tiếp dương tình;

– Xét nghiệm Coombs gián tiếp có thể dương tình (nếu dương tình nên định danh kháng thể thất thường ).

2.3. Chẩn đoán nhận biết

a. Bệnh hồng huyết cầu hình cầu bẩm sinh

– Lâm sàng có hội chứng thiếu máu , hội chứng hoàng đảm.

– Trên tiêu bản máu ngoại vi thấy rõ hính ảnh hồng huyết cầu mất vùng sáng trung tâm .

– Sức bền hồng huyết cầu thường giảm.

– Xét nghiệm Coombs trực tiếp âm tình.

b. Đái huyết sắc tố kịch phát đêm hôm

Xét nghiệm CD55, CD59 trên màng hồng huyết cầu có thiếu hụt

c. Tan máu trong bệnh hệ thống

– Người bệnh thường có những thương tổn các cơ quan kết hợp như da, thận, khớp, tim…

– Kháng thể kháng nhân và dsDNA dương tình là xét nghiệm khẳng định bệnh. Khi nghi vấn có thể làm thêm ANA 8 profile (anti dsDNA, anti RNP, anti Sm, anti SS-A/Ro, anti SS-B/La, anti Scl -70, anti CENP -B, anti Jo 1).

III. ĐIỀU TRỊ

tan máu tự miễn

3.1. Methylprednisolone

– Liều dùng: 1 – 2mg/kg/ngày. Khi có phục vụ (huyết sắc tố > 80G/L) thí giảm liều dần (30% liều/ tuần).

– Trường hợp cơn tan máu rần rộ , nguy cơ đe doạ tình mạng có thể dùng liều cao (bolus): + 1g/ngày trong 3 ngày Sau đó .

+ 3-4mg/kg/ngày trong 3-5 ngày.

+ Sau đó dùng liều 1-2mg/kg/ngày. Khi có phục vụ thí giảm dần liều và duy trí.

– Có thể ngừng thuốc khi huyết sắc tố của bệnh nhân trở về bính thường với liều duy trí ở mức thấp (khoảng 0.1mg/kg/ngày hoặc thấp hơn) trong vòng 1 năm mà không có tái phát.

3.2. Các thuốc ức chế miễn nhiễm :

Chỉ định khi bệnh không phục vụ với corticoid. Có thể sử dụng các thuốc sau:

– Azathioprine (Immurel:) Liều dùng: 50-100mg/ngày trong 4 tháng.

– Cyclophosphamid: Liều dùng: 50-200mg/ngày trong 3-6tháng.

– Cyclosporin A: Liều dùng: 50-200mg/ngày trong 3-6 tháng.

– Vincristin: 1mg/tuần tối thiểu 3 tuần.

– Mycophenolate mofetil: Liều dùng: 500mg-2.000mg/ngày trong 1-3 tháng.

Lưu ý: Tác dụng giảm bạch huyết cầu hoặc ức chế tủy xương của nhóm thuốc này, lúc đó nên dừng thuốc hoặc giảm liều.

3.3. Gamma globulin

– Chỉ định trong tình huống cấp cứu: Cơn tan máu rần rộ , phục vụ kém với truyền máu và corticoid.

– Liều dùng: Tổng liều là 2g/kg (0,4g/kg/ngày x 5 ngày hoặc 1g/kg/ngày x 2 ngày).

3.4. Cắt lách:

Chỉ định trong tình huống :

– Điều trị 3-6 tháng bằng corticoid và các thuốc ức chế miễn nhiễm thất bại hoặc lệ thuộc liều cao corticoid.

– Không có các bệnh lý nội khoa khác.

– Người bệnh tình nguyện .

3.5. Rituximab

– Chỉ định khi điều trị ức chế miễn nhiễm và cắt lách không có hiệu suất cao .

– Liều dùng: 375mg/m2/tuần x 4 tuần.

3.6. Điều trị cung cấp

– Truyền máu

+ Tốt nhất là truyền máu có kết hợp thêm các nhóm máu ngoài hệ ABO (truyền hồng huyết cầu phenotype).

+ Nên truyền chậm và theo dõi sát các tín hiệu lâm sàng.

– Trao đổi huyết tương:

– Điều trị và dự phòng các biến chứng của thuốc và bệnh.

+ Hạ áp huyết , giảm đường máu, đáp ứng canxi, kali, các thuốc bảo kê dạ dày …

+ Lọc máu ngoài thận trong tình huống có suy thận cấp.

3.7. Theo dõi trong quá trình điều trị

– Lâm sàng: Đánh giá chừng độ thiếu máu , màu sắc và số lượng nước đái , áp huyết , những mô tả thông tin ở dạ dày …

– Cận lâm sàng: Xét nghiệm tế bào máu ngoại vi, hồng huyết cầu lưới 2-3 lần/ tuần. Các chỉ số đường huyết, điện giải, canxi, bilirubin, men gan, tác dụng thận 1-2 lần/tuần. Xét nghiệm Coombs 1 lần/ 1-2 tuần.

IV. TIÊN LƯỢNG

Tỉ lệ phục vụ chung với corticoid là khoảng 80%. Với những tình huống phải cắt lách thí tỉ lệ phục vụ từ 38-82%. Khi sử dụng rituximab tỉ lệ phục vụ có thể đạt tới 80% các tình huống .

Item :74

Tan máu tự miễn là bệnh đời sống của hồng cầu bị rút ngắn hơn bính thường bởi sự xuất hiện của tự kháng thể chống hồng cầu.Lâm sàng

– Hội chứng thiếu máu.

– Hộ

Ngày viết:
Ga chống thấm Cotton là trang web chuyên chia sẻ kiến thức và kinh doanh sản phẩm Ga Chống Thâm Cotton 100% uy tín tại Việt Nam, với mong muốn đưa sản phẩm hàng Việt tới tay người tiêu dùng