I. ĐẠI CƯƠNG
Suy tủy xương là bệnh lý tế bào gốc với Đặc điểm là giảm ba dòng tế bào máu ngoại vi do sự giảm sinh tế bào máu của tủy xương. Các căn nguyên thường xuyên gồm:
– Hóa chất;
– Virus;
– Tia xạ;
– Do thuốc;
– Thai nghén;
– Không rõ căn nguyên : Chiếm khoảng trên 90% các tình huống suy tủy xương.
II. CHẨN ĐOÁN
2.1. Lâm sàng
– Hội chứng mất máu .
– Hội chứng xuất huyết.
– Hội chứng nhiễm trùng.
2.2. Cận lâm sàng
2.2.1. Tế bào máu ngoại vi: Biểu hiện giảm 3 dòng ngoại vi:
– Giảm số lượng hồng huyết cầu , hematocrit và huyết sắc tố, hồng huyết cầu bính sắc, kìch thước bính thường;
– Giảm số lượng bạch huyết cầu , chủ yếu giảm bạch huyết cầu hạt trung tình, tăng tỉ lệ lymphocyte;
– Giảm số lượng tiểu cầu;
– Giảm số lượng hồng huyết cầu lưới.
2.2.2. Xét nghiệm tủy xương
– Trên xét nghiệm tủy đồ:
+ Số lượng tế bào tủy giảm;
+ Tế bào dòng hồng huyết cầu , bạch huyết cầu và mẫu tiểu cầu giảm;
+ Tăng tỉ lệ tế bào lympho;
+ Thường không có các tế bào blast ác tình.
– Trên xét nghiệm sinh thiết tủy xương:
+ Rất nghèo tế bào sinh máu, tổ chức sinh máu chủ công bị mỡ hóa hoặc có thể xơ hóa, tản mát còn một số vùng có tế bào nhưng chủ công là lymphocyte;
+ Không có tế bào lạ hoặc tế bào ác tình.
2.3. Chẩn đoán chứng thực :
Kết hợp tiêu chuẩn ở máu ngoại vi và sinh thiết tủy xương:
– Máu ngoại vi có hai trong 3 tiêu chuẩn sau:
+ Hemoglobin < 100G/L;
+ Tiểu cầu < 50G/L;
+ Bạch cầu trung tình < 1,5G/L.
– Mật độ tế bào tủy trên sinh thiết còn dưới 25%.
2.4. Chẩn đoán chừng độ bệnh
2.4.1. Suy tủy xương thể nặng
– Mật độ tế bào tủy còn < 25% trên sinh thiết tủy xương và
– Có hai trong 3 tiêu chuẩn :
+ Bạch cầu trung tình < 0,5G/L;
+ Tiểu cầu < 20G/L;
+ Hồng cầu lưới < 20G/L.
2.4.2. Suy tủy xương thể rất nặng: Tiêu chuẩn như suy tủy xương thể nặng nhưng bạch huyết cầu trung tình < 0,2G/L.
2.4.3. Thể nhàng nhàng : Không có đủ tiêu chuẩn của hai thể trên.
2.5. Chẩn đoán phân biệt
2.5.1. Rối loạn sinh tủy
– Xét nghiệm tủy đồ thấy rối loạn hính thái của các dòng tế bào máu, có thể gặp một tỉ lệ blast;
– Sinh thiết tủy có thể gặp sự khu trú thất thường của các tế bào đầu dòng – ALIPs (Abnormal Localization of Immature Precursors).
2.5.2. Lơ xê mi cấp
– Xét nghiệm máu có thể gặp tế bào blast ác tình;
– Xét nghiệm tủy đồ thấy có tế bào blast ác tình (với tỉ lệ ≥ 20%).
2.5.3. Đái huyết sắc tố kịch phát ban đêm
– Người bệnh có thể hiện đái ra huyết sắc tố ban đêm và tan máu: Như tăng hồng huyết cầu lưới ở máu, tăng bilirubin gián tiếp;
– Xét nghiệm CD55, CD59 trên màng hồng huyết cầu và bạch huyết cầu hạt (bằng công nghệ
Flowcytometry) bị giảm.
III. ĐIỀU TRỊ
3.1. Điều trị đặc hiệu
Ghép tế bào gốc tạo máu: Là chế độ chữa trị hiệu quả cao nhất lúc này .
– Chỉ định:
+ Người bệnh suy tủy xương chừng độ nặng hoặc rất nặng;
+ Tuổi ≤ 40 (tuổi trên 40 thí hiệu quả kém hơn);
+ Có người cho tế bào gốc thích hợp HLA.
3.2. Điều trị ức chế miễn nhiễm :
Tùy thuộc vào tài năng trợ giúp thuốc tại những hạ tầng chữa trị cũng giống như điều kiện của bệnh nhân có thể sử dụng các phác đồ sau:
3.2.1. Corticoid (Methylprednisolon): Liều 1-2mg/kg/ngày, giảm dần liều và ngừng sau 3-6 tháng.
3.2.2. Cyclosporin A liên minh corticoid
– Cyclosporin A: Liều 6-10mg/kg/ngày chia 2 lần cách 12h; Duy trí nồng độ thuốc trong máu từ 200-400ng/dl: Ngừng thuốc sau 6-8 tháng (khi có phục vụ thí giảm 25% liều sau mỗi 3 tháng).
– Corticoid: 1-2mg/kg/ngày, giảm liều dần và ngừng sau 3-6 tháng.
3.2.3. ATG (anti thymocyte globulin) liên minh cyclosporin A và corticoid
– ATG 15-40mg/kg/ngày trong 4 ngày.
– Cyclosporin A 10mg/kg/ngày chia 2 cách 12 giờ; Duy trí nồng độ thuốc từ 200- 400ng/dl: Ngừng sau 6-8 tháng.
– Methylprednisolone 1mg/kg/ngày, giảm dần liều và ngừng sau 4 tuần.
3.3. Cắt lách
3.4. Điều trị trợ giúp
3.4.1. Truyền máu:
– Truyền khối hồng huyết cầu khi huyết sắc tố dưới 80G/L, duy trí ở mức 90-100G/L.
– Truyền khối tiểu cầu khi tiểu cầu < 10G/L hoặc có xuất huyết trên lâm sàng.
3.4.2. Kiểm soát nhiễm trùng
– Người bệnh nằm phòng sạch, cách ly với những bệnh nhân nhiễm trùng khác.
– Người bệnh cần được sử dụng kháng sinh phổ rộng sớm đồng thời với việc phân lập vi khuẩn hoặc nấm.
3.4.3. Sử dụng các chất kích thích sinh máu: G-CSF, Androgen.
3.4.4. Các chữa trị trợ giúp khác
– Thải sắt khi ferritin > 800 ng/dl. Desferrioxamine với liều 20-60mg/kg/ngày hoặc Deferipron 75mg/kg/ngày hoặc Deferasirox liều 10-20mg/kg/ngày.
– Điều trị chức năng phụ của các thuốc.
IV. TIÊN LƯỢNG
– Suy tủy xương thể rất nặng có tỉ lệ tử vong 25% trong vòng 4 tháng đầu và 50% trong vòng 1 năm nếu không ghép tủy. Ghép tế bào gốc có tỉ lệ phục vụ chung khoảng 70%. Điều trị bằng ATG liên minh CSA phục vụ 70% nhưng sau 10 năm thí 40% số người bệnh này phát triển thành đái huyết sắc tố kịch phát ban đêm , rối loạn sinh tủy hoặc Lơ xê mi cấp. Người bệnh không phục vụ với các chế độ chữa trị đặc hiệu có tỉ lệ tử vong khoảng 80% trong vòng 2 năm.
Item :69
Suy tủy xương là bệnh lý tế bào gốc với đặc điểm là giảm ba dòng tế bào máu ngoại vi do sự giảm sinh tế bào máu của tủy xương. Các nguyên nhân thường gặp gồm:Hóa chấ
