SUY THƯỢNG THẬN CẤP-cấp cứu nội khoa do thiếu hụt corticoid cấp tính

Suy thượng thận cấp (STTC) là một cấp cứu nội khoa do thiếu hụt corticoid cấp tính, ít nhiều đi kèm với thiếu corticoid khoáng. Chẩn đoán bệnh thường khổ sở do triệu chứng lâm sàng và sinh học không đặc hiệu. Đây là một trong những duyên do gây đột tử, bệnh thường bị bỏ sót với chẩn đoán trụy tim mạch không rõ duyên do . Do vậy cần được điều trị kịp thời, tại chỗ ngay khi chưa được chẩn đoán xác định , mới chỉ có vài triệu chứng ngờ vực . STTC thường xuyên trong bối cảnh thứ phát của bệnh Addison không được chẩn đoán hoặc điều trị không vừa đủ . Bệnh cũng có thể gặp sau một đợt điều trị corticoid kéo dài

I. CHẨN ĐOÁN

1. Lâm sàng

–  Rối loạn tiêu hóa: đau thượng vị, Kế tiếp lan toàn bụng, nhưng khám bụng vẫn mềm, có khi kèm buồn nôn, nôn. Các giới thiệu thông tin trên có thể nhầm với một bệnh lý bụng ngoại khoa.

–  Rối loạn thần kinh với mệt lả đến hôn mê, hoặc ngược lại kích thích, nói sảng, lộn lạo .

–  Trụy tim mạch, áp huyết hạ gấp rút , thuộc cấp lạnh, mạch nhỏ, nhanh.

–  Dấu hiệu mất nước ngoại bào giới thiệu thông tin với sút cân, đau cơ, có khi sốt dù không có tín hiệu nhiễm trùng. Dường như có thể kết hợp với các cơn đau lan rộng như đau cơ, đau khớp, đau đầu .

2. Cận lâm sàng

Xét nghiệm sinh học giúp xác định chẩn đoán .

–  Rối loạn điện giải đồ máu: Natri giảm (80%), Clo giảm, Kali tăng (60%).

–  Kali máu tăng làm thay đổi sóng điện tim với T cao nhọn đối xứng, có khi đi kèm với QRS giãn rộng, bloc nhĩ thất.

–  Protid máu tăng, Hct tăng.

–  Hạ glucose huyết, đôi khi rất thấp gây nên các triệu chứng tâm thần kinh .

–  Dường như có thể gặp: Tăng bạch cầu ái toan, tăng calci máu (6%), nhiễm toan máu, thiếu máu .

Trong bối cảnh suy thượng thận thứ phát, các giới thiệu thông tin thường xuyên là:

+  Hạ đường máu (50%)

+  Hạ Natri máu (15%)

+  Tăng bạch cầu ái toan (20%)

+  Thiếu máu

II. NGUYÊN NHÂN

STTC có thể xảy ra trong bối cảnh STT tiên phát hoặc thứ phát.

1. Nguyên nhân do thượng thận

1.1. Trên tuyến thượng thận tổn thương

STTC có thể là giới thiệu thông tin khởi phát của một bệnh STT tiên phát dù bất cứ duyên do nào. Các yếu tố làm hình thành STTC như:

–  Nhiễm trùng, phẫu thuật , nôn mửa.

–  Dùng thuốc nhuận trường , tiêu chảy hoặc lợi tiểu.

–  Đổ mồ hôi nhiều, ăn nhạt nhiều và kéo dài.

–  Bỏ điều trị hormon thay thế sửa chữa .

1.2. Xuất huyết tuyến thượng thận hai bên

Xuất huyết và u máu hai bên thượng thận là những tổn thương hiếm, diễn tiến nặng, bệnh thường được phát hiện khi phẫu thuật thi hài . Xuất huyết thượng thận không do chấn thương thường do rối loạn đông máu. Có thể do đông máu tản mát trong lòng mạch hoặc các bệnh gây đông máu (ung thư , các bệnh máu), nhưng hay gặp nhất là do điều trị bằng thuốc chống đông.

Xuất huyết thượng thận hai bên cũng có thể xảy ra do điều trị kháng thượng thận bằng OPDDD [2,2 bis-(2-chlorophenyl, 4-chlorophenyl)-1,1-dichloroethane].

Ở con trẻ trong hội chứng Waterhouse-Friderichsen, xuất huyết thượng thận hai bên chu sinh gây suy thượng thận cấp thường do trụy mạch liên tục do thiếu máu .

1.3. Rối loạn tổng hợp hormon thượng thận bẩm sinh

Rất hiếm, chỉ thấy ở nhi khoa, đấy là bệnh cảnh của sự mất muối ở nhũ nhi có sự chẹn men 21-hydroxylase. Bệnh hình thành sau sinh vài ngày đến vài tuần với chán ăn, không tăng cân, nôn, mất nước và trụy tim mạch. Tử vong trong bệnh cảnh suy thượng thận cấp nếu không điều trị đúng và kịp thời. Trẻ tiểu nhiều Natri dù Natri máu giảm, kèm Clor máu giảm và Kali máu tăng. Ở trẻ nữ thường kèm bất thường cơ quan sinh dục ngoài. Các loại men khác hiếm hơn nhiều, cũng gây hội chứng mất muối, thí dụ thiếu 11- hydroxylase, 3.(-ol-deshydrogenase hoặc hiếm hơn: 20-22 desmolase

1.4. Các duyên do khác

–  OP DDD chẳng những ức chế tổng hợp Cortiosol mà còn có công dụng chống phân bào làm teo tuyến thượng thận.

–  Aminoglutéthimide là một kháng thượng thận tổng hợp khác, ức chế tổng hợp Cortisol với nguy cơ gây suy thượng thận từ những ngày đầu điều trị .

–  Một số trường hợp suy thượng thận cấp do điều trị bằng Ketoconazol liều cao liên tục .

–  Rifampicin là một chất cảm ứng men gan, làm tăng oxy hóa cortisol thành 6- bhydroxycortisol.

–  Một số thuốc cảm ứng men khác như Gardenal, Dihydan (phenitoin).

–  Một số duyên do khác hiếm hơn như tắc mạch do cholesterol, huyết khối một động mạch hoặc một tĩnh mạch thượng thận, nhiễm nấm (cryptococcose).

–  Mổ Ruột cắt thượng thận toàn phần, cần được điều trị hormon thay thế sửa chữa .

2. Nguyên nhân dưới đồi-tuyến yên

 Mổ Ruột u tuyến thùy trước tuyến yên.

 Hội chứng Sheehan.

 Chấn thương.

 Viêm màng não.

 Vỡ phình mạch một động mạch cảnh trong.

 Tràn máu tuyến yên (xuất huyết u tuyến yên).

 Test Métyrapone có thể dẫn đến STTC, nhất là vào lúc cuối của test.

 Mổ Ruột cắt một tuyến thượng thận do u.

 Xảy ra do ngừng điều trị bất ngờ sau một liệu trình Corticoid kéo dài.

III. ĐIỀU TRỊ

–  Truyền dịch để giữ ven, bắt đầu bằng nước muối sinh lý.

–  Tiêm Hydrocortison hemisuccinat (HCHS): 100mg bắp, 100mg tĩnh mạch.

Kế tiếp chuyển người bệnh đến chuyên khoa, điều trị theo ba hướng chính: điều chỉnh nước, điện giải, hormon thay thế sửa chữa . Theo dõi lâm sàng, cận lâm sàng đều đặn.

1. Bù nước, điện giải

Mỗi 4-6 giờ truyền 1 lít dịch muối đẳng trương. Trung bình 4 lít/24 giờ. Nếu có trụy mạch: truyền dung dịch khối lượng phân tử lớn hoặc máu toàn phần với sự kiểm soát sức ép tĩnh mạch trung ương

2. Hormon thay thế sửa chữa

–  Hydrocortison hemisuccinat tiêm bắp hoặc tĩnh mạch, 100mg mỗi 4-6 giờ đối với tiêm bắp. Trường hợp nặng: 100mg mỗi giờ.

–  Desoxycorticosteron acetat (DOCA, Syncortil) hàm lượng 10mg bắt đầu công dụng sau tiêm bắp 2 giờ, kéo dài 24 giờ. Cụ thể Syncortil 5mg lập lại sau 24 giờ đối với thể vừa. Trường hợp nặng, ngoài giúp sức 4 lít dịch/24giờ, cho Syncortil tiêm bắp mỗi 12 giờ, có khi 10mg/12 giờ.

3. Theo dõi 24 giờ đầu

Tránh dịch chuyển người bệnh nhiều.

–  Về lâm sàng theo dõi mỗi giờ: thực trạng mất nước, mạch, nhiệt độ, lượng nước tiểu , tri giác.

–  Về cận lâm sàng, làm xét nghiệm mỗi 4-6 giờ: Điện giải đồ máu, niệu; đường huyết, creatinin máu, protid máu toàn phần, huyết đồ. Tùy thực trạng , có thể làm thêm: cấy máu, X quang phổi, bụng tại giường. ECG nhiều lần. Đồng thời tìm và điều trị duyên do khởi phát (kháng sinh…).

4. Các ngày tiếp theo

Giảm dần liều Hydrocortioson hemisuccinat, tiêm liều nhỏ và cách quãng . Sau 4-6 ngày Hydrocortison được chuyển thành loại uống, rồi quay về liều bảo trì khoảng 30mg/ngày.

5. Truyền Hydrocortison hemisuccinat liên tục

Một số tác giả yêu cầu cho tĩnh mạch liên tục , lúc đầu 25mg tĩnh mạch Kế tiếp truyền liên tục 50-100mg/ngày. Không cần điều trị Mineralocorticoid. Hiệu quả lâm sàng thường nhanh, cho phép sau 24-48 giờ có thể chuyển thành uống. Diễn tiến thường tốt nếu điều trị kịp thời và chính xác .

6. Điều trị các bệnh kết hợp , nếu có

–  Nâng cao thể trạng, đáp ứng các vitamin cần yếu .

–  Bổ sung thuốc giúp sức và bảo vệ tế bào gan.

Item :132

Suy thượng thận cấp (STTC) là một cấp cứu nội khoa do thiếu hụt corticoid cấp tính, ít nhiều đi kèm với thiếu corticoid khoáng. Chẩn đoán bệnh thường khó khăn do tri