Những điều cần biết về tứ chứng Fallot
Tứ chứng Fallot là 1 trong những rối loạn tim bẩm sinh phổ biến nhất, bao gồm Thông liên thất, Hẹp van động mạch phổi, dày thất phải, Động mạch chủ cưỡi ngựa trên vách liên thất. Tỷ lệ tử chiến ở người bệnh không điều trị đạt 50% vào năm 6 tuổi, nhưng trong thời buổi giải phẫu tim càng trở thành phổ biến và tạo ra , trẻ nít bị bệnh ở chừng độ nhẹ nếu giải phẫu chiến thắng có thể sống lâu dài với chất lượng cuộc sống tuyệt hảo .
Nguyên nhân là gì?
Ở đa số trẻ nít , nguyên do gây tứ chứng Fallot chưa được xác minh rõ ràng. Chứng bệnh có thể được thấy phổ biến hơn ở trẻ nít có hội chứng Down hoặc hội chứng DiGeorge. Một số trẻ có thể có các khuyết tật tim khác đồng thời với tứ chứng Fallot.
Tứ chứng Fallot ảnh hưởng đến tim và trẻ như thế nào?
Thông thường, thất trái có chức năng tống máu đi các cơ quan, và thất phải tống máu vào phổi. Ở trẻ tứ chứng Fallot, máu có thể đi qua vách liên thất từ tâm thất phải tới tâm thất trái và xâm nhập động mạch. Hẹp phễu động mạch phổi làm giảm lượng máu thất phải bơm lên phổi, gây thiếu oxy hỗ trợ đến các cơ quan gây nên các tín hiệu điển dường như tím tái, nghẹt thở ,..
Trẻ lọt lòng và trẻ nhỏ bị ung độc phế quản không biểu hiện thường có miêu tả tím tái. Lý do là máu không có oxy được tống đi đến các cơ quan trong thân thể thông qua vách liên thất thay vì bơm vào phổi.
Trẻ với tứ chứng Fallot có những biểu hiện gì?
Các Đặc điểm lâm sàng của tứ chứng Fallot tác động trực Tiếp đến chừng độ nguy hiểm của các khuyết tật trên tim, cụ thể :
Khó ăn
Chậm lớn
Da xanh tím khi khóc hoặc cho ăn
Khó thở theo chừng độ , thường xấu đi theo độ tuổi
Hầu hết trẻ lọt lòng bé hơn đơn giản
Môi và đầu chi thường xanh tái khi hiện ra
Cách phát hiện
Khi có những tín hiệu trên, cần đưa trẻ đi khám chuyên khoa tim mạch. Bác sỹ có thể kết luận xác minh tứ chứng Fallot dựa trên các biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng sau:
Khám thực thể
Tím, thở nhanh và ngón tay dùi trống chừng độ đặc biệt ở trẻ lớn.
Thất phải đập dọc bờ trái xương ức và rung miu tâm thu phần giữa và trên bờ trái xương ức thường nghe được trong khoảng 50% tình huống .
Tiếng click tống máu có cỗi nguồn từ động mạch chủ. Tiếng thổi tâm thu dạng tống máu lớn có thể nghe ở một phần ba giữa và trên xương ức.
Trong thể không tím có thể nghe được tiếng thổi tâm thu dài do máu đi qua lỗ thông liên thất và hẹp phễu.
Cận lâm sàng
-Giảm yếu tố đông máu
-Số tiểu cầu thấp
-Giảm yếu tố đông máu
-Thời gian prothrombin và đông máu kéo dài
-Kết quả về máu động mạch (ABG):
Oxy bão hòa đặc biệt , tùy thuộc vào chừng độ tắc nghẽn máu lên phổi
pH và pCO2 có thể là đơn giản
-Chẩn đoán hình ảnh bao gồm:
Siêu âm phủ m: Siêu âm Doppler, các giải phẫu học mạch vành. Ở nhiều bệnh viện, siêu âm phủ m là nghiên cứu và phân tích kết luận độc nhất vô nhị được sử dụng trước khi giải phẫu .
-Chụp X quang ngực:
-Tim có kích thước đơn giản hoặc bé hơn đơn giản và giảm tuần hoàn huyết quản phổi
Vị trí thân động mạch phổi bị lõm vào kèm với mỏm tim hếch lên tạo thành tim có hình chiếc ủng (coeur en sabot).
Giãn nhĩ phải (25%) và quai động mạch chủ lệch phải (25%).
-Chụp cộng hưởng từ (MRI)
Điều trị
Điều trị cơn tím cấp
Nhận biết và điều trị cơn tím tái để có cách ứng phó kịp thời khi cơn xảy ra. Cụ thể, đặt bé nằm trên vai của mẹ đầu gối của trẻ lọt lòng ép gối vào ngực; điều ấy tạo ra hiệu quả làm dịu, làm giảm hệ thống hồi phục tĩnh mạch và tăng sức đề kháng huyết quản .
Tiêm dưới da hoặc tiêm bắp morphine sulfate liều 0,2 mg/kg có tác dụng an thần, ức chế trọng tâm hô hấp và triệt tiêu tình hình tăng thông khí (và vì vậy cắt đứt vòng luẩn quẩn).
Có thể cho trẻ thở oxy nhưng thường thì biện pháp này không có tác dụng lên bão hòa oxy máu.
Điều trị nhiễm toan bằng sodium bicarbonate (NaHCO3) liều 1 mEq/kg đường tĩnh mạch. Có thể tái lại liều trên sau 10 đến 15 phút. NaHCO3 làm giảm tác dụng kích thích trọng tâm hô hấp của tình hình nhiễm toan.
Điều trị ngoại khoa
Hầu hết trẻ lọt lòng có tứ chứng Fallot đều cần phải có can thiệp ngoại khoa. Mổ Ruột tốt nhất nên được thực hiện khi trẻ từ 12 tháng tuổi trở lên.
tài liệu tham khảo
1. https://emedicine.medscape.com/article/2035949-overview
2. http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/AboutCongenitalHeartDefects/Tetralogy-of-Fallot_UCM_307038_Article.jsp#.WrT09ujFLIU
3. https://en.wikipedia.org/wiki/Tetralogy_of_Fallot
Item :101
Tứ chứng Fallot là một rối loạn tim bẩm sinh phổ biến, gồm Thông liên thất, Hẹp phễu động mạch phổi, Phì đại thất phải, Động mạch chủ nằm trên vách liên thất Tỷ lệ t
