HỘI CHỨNG THỰC BÀO TẾ BÀO MÁU tin tức tại bệnh huyết học

Đánh giá

HỘI CHỨNG THỰC BÀO TẾ BÀO MÁU tin tức tại bệnh huyết học

 

– Hội chứng thực bào máu (Hemophagocytic lymphohistiocytosis-HLH) là 1 nhóm bệnh do tăng hoạt động của hệ thống đại thực bào-mono.

I. CHẨN ĐOÁN

1.1. Lâm sàng

– Triệu chứng chủ yếu là sốt kéo dài.

– Có thể có gan to, lách to.

– Hội chứng màng não.

1.2. Cận lâm sàng

Xét nghiệm tế bào và doanh nghiệp học

– Phát hiện hính ảnh thực bào tế bào máu tại cơ quan tạo máu.

Xét nghiệm đông máu: Fibrinogen thường giảm.

Sinh hóa: Triglyceride, ferritin thường tăng.

Xét nghiệm miễn nhiễm : phát hiện giảm hoặc mất hoạt tình của tế bào NK, tăng nồng độ receptor interleukin-2 hòa tan (sCD25) bằng kỹ thuật đếm tế bào dòng chảy (Flow Cytometry).

Xét nghiệm kết luận chừng độ phân tử

– Phát hiện các đột biến gen ảnh hưởng đến protein perforin để kết luận kiểm tra  HLH nguyên phát: PFR1, UNC13D, STX11, STXBP2.

Xét nghiệm có thể phát hiện căn do : bệnh nhiễm trùng, virus, tự miễn..

1.3. Tiêu chuẩn kết luận kiểm tra :

Chẩn đoán kiểm tra (theo tiêu chí kết luận Hội chứng thực bào máu -2004) khi có 1 trong 2 nhóm tiêu chí sau:

Nhóm tiêu chí về sinh học phân tử

– Người bệnh được kết luận Hội chứng thực bào máu nguyên phát khi có tổn thương một trong các gen đặc hiệu: PFR1 (vị trì: 10q21-22), UNC13D (vị trì: 17q25), STX11 (vị trì: 6q24), STXBP2.

Nhóm tiêu chí về lâm sàng và xét nghiệm

Nếu không có tiêu chí về sinh học phân tử, bệnh nhân được kết luận Hội chứng thực bào máu khi có 5/8 tiêu chí sau:

Tiêu chuẩn về lâm sàng:

– Sốt kéo dài.

– Lách to.

Tiêu chuẩn về xét nghiệm:

– Giảm ìt nhất 2 trong 3 dòng tế bào máu:

+ Hemoglobin < 90 G/L (với trẻ nhỏ < 4 tuần tuổi thí hemoglobin < 100 G/L);

+ Số lượng tiểu cầu < 100 G/L;

+ Số lượng bạch cầu hạt trung tình < 1 G/L.

– Tăng triglycerid máu ≥ 3,0 mmol/l (tương đương ≥ 265 mg/dl) và/hoặc giảm fibrinogen

< 1,5 G/L.

– Tăng Ferritin (≥ 500 ng/ml).

– Tế bào và doanh nghiệp học: Hính ảnh đại thực bào đang thực bào tế bào máu trong tủy xương,

lách hoặc hạch. Không đương nhiên các tính trạng ác tình khác trong tình huống hội chứng thực bào nguyên phát. Nếu không có thí không sa thải và làm lại tủy đồ sau 1-2 tuần.

– Tế bào NK giảm hoặc mất hoạt tình.

– CD25 hòa tan (IL-2 receptor) ≥ 2400 U/ml.

1.4. Chẩn đoán nhận biết

Cần nhận biết với 1 số bệnh cũng có trình diễn giống với hội chứng thực bào:

– Bệnh mô bào Langerhans.

– Hội chứng tăng sinh lympho ảnh hưởng thể nhiễm sắc X .

– Hội chứng Chesdiak-Higashi.

– Hội chứng Griscelli.

II. ĐIỀU TRỊ

2.1. Nguyên tắc chung

Đa hóa trị liệu, nhiều đợt: tấn công , củng cố và ghép tế bào gốc tạo máu.

2.2. Điều trị chi tiết

2.2.1. Điều trị hóa chất tấn công 8 tuần

– Hóa trị liệu toàn thân bao gồm: etoposide, dexamethasone; cyclosporin A.

Liều thuốc chi tiết :

Etoposide

Dexamethasone

Cyclosporin A

Tuần 1

150 mg/m2 (TM)

2 lần/tuần

10 mg/m2/ ngày

Đường uống hoặc TM

Khởi đầu

6 mg/kg/ngày, uống chia

2 lần, sau 1 tuần xét nghiệm chỉnh liều để bảo đảm nồng độ thuốc trong máu

200 µG/L

Tuần 2

150 mg/m2 (TM)

2 lần/tuần

10 mg/m2/ ngày

Đường uống hoặc TM

Tuần 3

150 mg/m2 (TM)

1 lần/tuần

5 mg/m2/ ngày

Đường uống hoặc TM

Tuần 4

150 mg/m2 (TM)

1 lần/tuần

5 mg/m2/ ngày

Đường uống hoặc TM

Tuần 5

150 mg/m2 (TM)

1 lần/tuần

2,5 mg/m2/ ngày

Đường uống hoặc TM

Tuần 6

150 mg/m2 (TM)

1 lần/tuần

2,5 mg/m2/ ngày

Đường uống hoặc TM

Tuần 7

150 mg/m2 (TM)

1 lần/tuần

1,25 mg/m2/ ngày

Đường uống hoặc TM

Tuần 8

150 mg/m2 (TM)

1 lần/tuần

Giảm liều và dừng

– Tiêm tủy sống:

+ Chỉ định nếu sau 2 tuần chữa trị , các thất thường về tâm thần vẫn phát triển hoặc không cải thiện ;

+ Tiêm tủy sống: 2 lần trong 1 đợt chữa trị 4 tuần. Mỗi lần tiêm cần phối hợp :

< 1 tuổi: Methotrexate: 6mg prednisolon: 4mg = 3,2 mg methylprednisolon.

1-2 tuổi: Methotrexate: 8mg prednisolon: 6mg = 4,8 mg methylprednisolon.

2-3 tuổi: Methotrexate: 10mg prednisolon: 8mg = 6,4 mg methylprednisolon.

> 3 tuổi: Methotrexate: 12mg prednisolon: 10mg = 8mg methylprednisolon.

– Các hướng dẫn Cung cấp :

+ Cyclosporin A: Gây độc cho thận, cần theo dõi công dụng thận để có điều chỉnh thìch hợp, giảm liều theo mức lọc cầu thận;

+ Etoposide: Gây ức chế tủy, dừng thuốc hoặc giảm liều khi số lượng bạch cầu hạt trung tính < 0,5 G/L;

+ Dexamethasone: Gây ức chế miễn nhiễm , tổn thương dạ dày , cần Cung cấp thuốc kiểm soát an ninh dạ dày và kháng sinh chống nấm, kháng virus dự phòng .

2.2.2. Điều trị củng cố:

– Áp dụng thường bắt đầu từ tuần 9 và kéo dài không thật tuần 40.

– Liều thuốc chi tiết như sau:

+ Etoposide: 150 mg/m2 tĩnh mạch, 2 tuần/1 lần.

+ Dexamethasone 10 mg/m2 trong vòng 3 ngày, 2 tuần/1 đợt.

+ Cyclosporin A: Liều điều chỉnh tùy từng bệnh nhân để bảo đảm nồng độ thuốc trong máu đạt 200 µG/L.

2.2.3. Ghép tế bào gốc

Trong tình huống dai dằng, tái phát, không phục vụ , hoặc bệnh nguyên phát có tổn thương gen đặc hiệu.

2.2.4. Người bệnh không có điều kiện ghép tế bào gốc: Tiếp tục chữa trị duy trì trong không thật 40  tuần:  phối  hợp  etoposide  và  dexamethasone  hoặc  cyclosporin  A  và dexamethasone luân phiên) sử dụng ATG, rituximab, alemtuzumab nếu không phục vụ .

2.2.5. Điều trị trợ giúp

– Điều trị trợ giúp ban đầu :

+ Kháng sinh chống nấm, vi khuẩn, virus.

+ Gammaglobulin tĩnh mạch (0,5 g/kg, tĩnh mạch) 1 lần/4 tuần

– Truyền chế phẩm máu chữa trị mất máu , tiểu cầu, các rối loạn đông máu.

– Các trợ giúp khác: Truyền dịch, thải độc, hạ acid uric, kiểm soát an ninh tế bào gan.

III. TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG

– Nếu không được chữa trị , bệnh nhân HLH thường tử vong trong tính trạng nhiễm khuẩn nặng và suy đa phủ tạng trong vòng 2 tháng. Nếu chữa trị đúng phác đồ, tỷ lệ sống > 2 năm khoảng 55-60%. Có 20-40% bệnh nhân có thể tử vong ngay trong các đợt chữa trị tấn công do nhiều căn do , mà chủ yếu là nhiễm khuẩn.

– Tỷ lệ bệnh nhân sống > 3 năm sau ghép tế bào gốc đồng loại khoảng 60%.

Item :100

Hội chứng thực bào máu (Hemophagocytic lymphohistiocytosis-HLH) là một nhóm bệnh do tăng hoạt động của hệ thống đại thực bào-mono. Nguyên tắc chung. Đa hóa trị liệu

Ngày viết:
Ga chống thấm Cotton là trang web chuyên chia sẻ kiến thức và kinh doanh sản phẩm Ga Chống Thâm Cotton 100% uy tín tại Việt Nam, với mong muốn đưa sản phẩm hàng Việt tới tay người tiêu dùng