ĐẠI CƯƠNG
1.Định nghĩa:
Hội chứng thận hư là một hội chứng lâm sàng và sinh hóa, hình thành khi có tổn thương ở cầu thận do nhiều thực trạng bệnh lý khác lạ gây nên, đặc thù bởi phù, protein niệu cao, protein máu giảm, rối loạn lipid máu và có thể đái ra mỡ.
CHẨN ĐOÁN
1 Tiêu chuẩn kết luận hội chứng thận hư:
– 1. Phù
– 2. Protein niệu > 3,5 g/24 giờ
– 3. Protein máu giảm dưới 60 g/lít, albumin máu giảm dưới 30 g/lít
– 4. Tăng cholesterol máu ≥6,5 mmol/lít
– 5. Có hạt mỡ lưỡng chiết, trụ mỡ trong nước đái
Trong số đó tiêu chí 2 và 3 là bắt buộc , các tiêu chí khác có thể không toàn vẹn .
2 Chẩn đoán thể lâm sàng
– Hội chứng thận hư thể đơn thuần : có toàn vẹn các tiêu chí kết luận hội chứng thận hư, không có tăng huyết áp , đái máu hoặc suy thận hẳn nhiên .
– Hội chứng thận hư thể không đơn thuần : ngoài các tiêu chí kết luận hội chứng thận hư, còn kết hợp với tăng huyết áp , đái máu đại thểhoặc vi thể, hoặc suy thận hẳn nhiên .
3 Chẩn đoăn nguyên do
3.1. Nguyên nhân gây hội chứng thận hư nguyên phát:
– Bệnh cầu thận đổi mới tối thiểu
– Viêm cầu thận màng, là nguyên do gây hội chứng thận hư thường xuyên ở người trưởng thành tại các nước đang sản xuất
– Xơ hóa cầu thận ổ- hoàn toàn
– Viêm cầu thận màng tăng sinh
– Viêm cầu thận tăng sinh gian mạch
– Viêm cầu thận tăng sinh ngoại mạch
3.2 Nguyên nhân gây hội chứng thận hư thứ phát:
Bệnh lý di truyền , bệnh lýchuyển hóa bệnh tự miễn, bệnh ác tính, bệnh nhiễm trùng, nhiễm kýsinh trùng, thuốc, độc chất…
4.Chẩn đoán mô bệnh học
– Bệnh cầu thận đổi mới tối thiểu
– Viêm cầu thận màng
– Viêm cầu thận mảnh,ổ
– Viêm cầu thận màng tăng sinh
– Viêm cầu thận tăng sinh gian mạch
– Viêm cầu thận tăng sinh ngoại mạch
5.Chẩn đoán biến chứng
– Nhiễm khuẩn: các nhiễm khuẩn cấp hoặc mãn tính , khác lạ hay gặp là:
+ Viêm mô tế bào
+ Viêm phúc mạc
– Tắc mạch( huyết khối)
+ Tắc tĩnh mạch thận cấp tính hoặc mãn tính
+ Tắc tĩnh mạch và động mạch ngoại vi: tắc tĩnh động mạch chậu, tĩnh mạch lách,
+ Tắc mạch phổi: Hiếm gặp
– Rối loạn điện giải
– Suy thận cấp
– Thiếu dinh dưỡng
– Biến chứng do dùng thuốc :Biến chứng do sử dụng corticoid kéo dài, biến chứng do dùng các thuốc ức chế miễn dịch khác hoặc biến chứng do dùng lợi tiểu
– Suy thận mãn tính
ĐIỀU TRỊ
1 Điều trị hội chứng thận hư nguyên phát
1.1 Điều trị triệu chứng : giảm phù
– Chế độ ăn:
+ Đảm bảo khẩu phần đủ protein ở người bệnh (0,8-1g/kg/ngày + lượng protein mất qua nước đái ).
+ Hạn chế muối và nước khi có phù nhiều .
– Bổ xung các dung dịch làm tăng áp lực keo: nếu người bệnh có phù nhiều (áp dụng khi albumin máu dưới 25 g/l), tốt nhất là dùng Albumin 20% hoặc 25% lọ 50 ml,100ml. Nếu albumin < 20g/l có thể dùng Albumin 20% loại 100 ml.
– Lợi tiểu: dùng lợi tiểu khi đã có bù protein và người bệnh không còn nguy cơgiảm thể tích tuần hoàn.Ưu tiên dùng lợi tiểu loại kháng aldosteron như spironolactone (verospirone, aldactone) hoặc kết hợp với furosemide. Liều dùng verospirone mở đầu từ 25 mg/ngày hoặc furosemid mở đầu từ 20 mg/ngày, tùy theo đáp ứng của người bệnh để điều chỉnh liều lợi tiểu. Cần phải theo dõi số lượng nước đái , khối lượng hàng ngày và xét nghiệm điện giải đồ máu.
1.2 Điều trị đặc hiệu:
Cần phải chữa trị theo thể tổn thương mô bệnh học, tuy nhiên trong điều kiện không thể sinh thiết thận có thể áp dụng theo phác đồ sau đây :
– Corticoid (prednisolone, prednisone, methyprednisolone, trong đó 4mg methyprednisolone tương đương với 5 mg prednisolone)
+ Liều tiến công : prednisolone 5mg dùng liều 1-2 mg /kg /ngày kéo dài 1-2 tháng, uống cả liều vào 1 lần trước 8h sáng sau ăn no. (Liều tấn công corticoid không được vượt quá 80 mg prednisolone/ ngày).
+ Liều củng cố (mở đầu khi protein niệu 24h âm tính): prednisolone 5mg dùng liều 0,5 mg/kg/ngày, kéo dài 4-6 tháng
+ Liều bảo trì : prednisolone 5-10mg/ngày dùng cách ngày, kéo dài hàng năm.
+ Cần theo dõi các biến chứng như: Nhiễm khuẩn, tăng huyết áp , đái tháo đường, xuất huyết tiêu hóa, rối loạn thần kinh , hội chứng giả cushingvv…
– Thuốc ức chế miễn dịch khác
Trong tình huống đáp ứng kém với corticoid, không đáp ứng , hay tái phát hoặc có suy thận hẳn nhiên nên chuyển người bệnh lên tuyến trên để kết hợp chữa trị với 1 trong số các thuốc giảm miễn dịch sau đây . Nếu người bệnh không đáp ứng , hoặc có tác dụng phụ của thuốc không dự phòng được, nên xét chủ trị sinh thiết thận để hướng dẫn chữa trị theo tổn thương bệnh học.
+ Cyclophosphamide (50 mg): dùng liều 2-2,5mg/Kg/ngày,tiến công 4-8 tuần.
Khi protein niệu âm tính thì bảo trì 50mg/ngày trong thời gian 4-8 tuần. Cần theo dõi và bảo trì số lượng bạch huyết cầu không dưới 4,5 giga/lit.
+ Chlorambucil 2mg: dùng liều 0,15-0,2/mg/kg/ngày, kéo dài 4-8 tuần, Tiếp đến bảo trì liều 0,1mg/kg/ngày.
+ Azathioprine (50 mg): dùng liều 1-2mg/kg/ngày. Cần theo dõi số lượng bạch huyết cầu và tiểu cầu.
+ Cyclosporine A (25 mg50mg100mg):dùng liều 3-5mg/kg/ngày, uống chia hai lần, trong thời gian 6-12 tháng hoặc hơn nữa tùy từng tình huống .
+ Mycophenolate mofetil (250 mg 500mg) hoặc Mycophenolate acid (180 mg 360mg720 mg): dùng liều 1-2 g /ngày (uống chia 2 lần mỗi ngày) trong 6 đến 12 tháng.
– Các thuốc ức chế miễn dịch trên được dùng khi người bệnh không có đáp ứng với corticoid hoặc có nhiều tác dụng phụ, cần phải giảm liều hoặc ngừng corticoid.
1.3 Điều trị biến chứng
– Điều trị nhiễm trùng: Dựa vào kháng sinh đồ để cho kháng sinh phù hợp . Nếu cần thiết cần giảm liều hoặc ngừng corticoid và ức chế miễn dịch nếu nhiễm trùng nặng, khó kiểm soát.
– Điều trị dự phòng một số tác dụng phụ như loét dạ dày tá tràng , loãng xương…
– Điều trị tăng huyết áp , rối loạn mỡ máu, dự phòng tắc mạch khác lạ khi albumin máu giảm nặng
– Điều trị suy thận cấp : thăng bằng nước, điện giải, hứa hẹn bù đủ albumin.
2 Điều trị hội chứng thận hư thứ phát:
Theo nguyên do gây bệnh
PHÒNG BỆNH
– Bệnh có tính chất mãn tính , có thể tái phát
– Cần theo dõi và chữa trị lâu dài
– Không sử dụng các bài thuốc và các chất không rõ nguồn cội , gây độc cho thận.
Item :115
Hội chứng thận hư là một hội chứng lâm sàng và sinh hóa, xuất hiện khi có tổn thương ở cầu thận do nhiều tình trạng bệnh lý khác nhau gây nên, đặc trưng bởi phù, pro