HỘI CHỨNG STEVENS-JOHNSON tin tức tại bệnh dị ứng, miễn dịch

Đánh giá

HỘI CHỨNG STEVENS-JOHNSON tin tức tại bệnh dị ứng, miễn dịch

ĐẠI CƯƠNG

1. Định nghĩa

– Là một hội chứng đặc trưng bởi các tổn thương đa dạng ở da và niêm mạc. Căn nguyên nhân dị ứng thuốc hoặc nhiễm trùng. Bệnh thường mở màn bằng các biểu hiện giống như cúm, sau đó sinh ra các ban đỏ tím, đau rát, lan rộng, tạo bọng nước, có khi trợt ra, hoại tử, tổn thương cốt yếu ở các hốc tự nhiên như mắt, mũi, miệng, sinh dục làm người bệnh khổ cực , ăn uống khổ cực . Trường hợp nặng có thể tử trận .

2. Nguyên nhân

Chủ yếu là do thuốc, một số do nhiễm khuẩn, bệnh ác tính hoặc tự phát.

– Do thuốc:

+ Kháng sinh: hay gặp nhất, các loại kháng sinh như pencillin, sulfamid, ciprofloxacin.

+ Thuốc chống co giật: phenytoin, cacbamazepin, bacbiturat.

+ Thuốc chống viêm không steroid.

+ Thuốc chống gút: allopurinol.

+ Vacin, huyết thanh, các chế phẩm sinh học .

– Do nhiễm trùng :

+ Virút herpes simplex, Coxsackie, cúm, virút viêm gan, sởi, HIV, …

+ Liên cầu nhóm A, bạch hầu, thương hàn, …

– Yếu tố di truyền: những người mang gen HLA-B12 có thể hay bị hội chứng Stevens – Johnson.

– Tự phát: không rõ nguyên nhân , chiếm 25-50%.

CHẨN ĐOÁN

1. Lâm sàng

– Thường mở màn là nhiễm khuẩn đường hô hấp trên không đặc hiệu, kéo dài từ 1-14 ngày.

– Toàn thân: sốt, mỏi mệt , ho, viêm họng, đau khớp, nôn, tiêu chảy . Nặng có thể li bì, hôn mê.

– Thương tổn da: là các ban đỏ sẫm màu, sau nổi mụn nước, bọng nước, có khi trợt hoại tử, xen kẽ các mảng da đỏ, sẩn phù, không ngứa. Vị trí ở tuỳ thuộc , có thuộc tính đối xứng, có thể có tổn thương hình bia bắn không nổi bật .

– Thương tổn niêm mạc: thường nặng, là thể hiện đặc trưng của bệnh, tập trung cốt yếu ở các hốc tự nhiên , thường tổn thương từ 2 hốc trở lên.

+ Viêm miệng: là tín hiệu sinh ra sớm của hội chứng Stevens – Johnson, thể hiện mụn nước ở môi, lưỡi, vòm miệng hoặc bao quanh miệng, sau viêm nặng, trợt loét, tiết dịch, xuất huyết, đóng giả mạc, vảy tiết nâu đen. Người bệnh đau nhiều, ăn uống khổ cực .

+ Mắt: viêm kết mạc hai bên, viêm dính bờ mi, nặng hơn là loét giác mạc, có thể gây mù lòa.

+ Mũi: viêm mũi, xung huyết, chảy máu mũi.

+ Sinh dục: viêm đỏ, trợt loét.

– Tổn thương khác: nhiễm trùng da thứ phát, viêm phế quản, rối loạn tiêu hóa, suy gan, thận.

2. Cận lâm sàng

– thành phần máu: số lượng bạch cầu thường tăng.

– CRP (C- reactive protein): thường tăng.

– Sinh hóa: có thể phát hiện được rối loạn điện giải, tác dụng gan, thận, thường có tăng đường máu, ure, creatinin, men gan.

– Sinh thiết da: có biểu hiện bong tách thượng bì, thâm nhập tế bào viêm.

– Cấy máu: theo dõi tình trạng nhiễm khuẩn huyết.

– Cấy vi khuẩn tại tổn thương da.

– Một số bức xúc miễn dịch : Boyden khuếch tán thạch, bức xúc phân hủy mastocyt, bức xúc ức chế sơ tán đại thực bào, chuyển dạng lympho bào. Tuy nhiên, đây đều là những bức xúc không đặc hiệu.

3. Chẩn đoán kiểm tra :

– Hỏi kỹ tiền sử dị ứng thuốc, nhiễm vi khuẩn, virút.

– Ban đỏ, tím thẫm, mụn nước, bọng nước, không ngứa, tập trung nhiều ở niêm mạc.

– Giải phẫu bệnh: thượng bì bị phồng lên, tách ra khỏi lớp trung bì, hoại đàng hoàng bào sừng, có thâm nhiễm lympho ở lớp nhú.

– Các xét nghiệm:

4. Chẩn đoán nhận biết

– Hội chứng Lyell (hoại tử thượng bì nhiễm độc-TEN): được xem như là thể nặng của hội chứng Stevens – Johnson và là một thể nặng của dị ứng thuốc.

Chẩn đoán nhận biết hội chứng Stevens – Johnson và Hội chứng Lyell nương tựa các đặc điểm sau:

đặc điểm lâm sàng

hội chứng Stevens – Johnson

Hội chứng Lyell

Thương tổn cốt yếu

Dát đỏ thẫm

Tổn thương hình bia bắn không nổi bật

Mảng trợt da,dát đỏ thẫm

Tổn thương hình bia bắn không nổi bật

Tính chất tổn thương

Rải rác

Tập tình nghĩa đám ở mặt và thân mình (+)

Rải rác (hiếm)

Tập tình nghĩa đám, ở thân mình và những nơi khác (+++)

Tổn thương niêm mạc

(+)

(+)

Triệu chứng toàn thân

Thường hay có

Luôn luôn có

% thể tích da tổn thương

< 30

≥ 30

– Hội chứng bong vảy da do tụ cầu (staphylococal scalded skin syndrome-4S):

+ Hay gặp ở trẻ mỏ dưới 5 tuổi hoặc ở người già , suy giảm miễn dịch . Căn nguyên thường do ngoại độc tố của tụ cầu vàng. Bệnh hay sinh ra sau nhiễm khuẩn tai mũi họng.

+ Lâm sàng: ban đỏ, mụn nước thường sinh ra quanh hốc tự nhiên sau lan rộng, có thể đỏ da toàn thân. Người bệnh sốt cao, mỏi mệt , ban đỏ phân thành những bọng nước nông, bong ra như giấy cuốn thuốc lá, tín hiệu Nikolsky dương tính.

+ Điều trị kháng sinh cho thành tựu tốt.

Phân biệt hội chứng Stevens- Johnson và hội chứng bong vảy da do tụ cầu:

Dấu hiệu

Bong vảy da do tụ cầu

Stevens- Johnson

Tiền sử cá nhân

Tự phát

Do thuốc

Gia đình

Có thể thúc đẩy đến tiền sử gia đình (chốc)

Không thúc đẩy đến tiền sử gia đình

Dịch tễ đặc trưng

Có thể có nguyên tố dịch tễ

Không có nguyên tố dịch tễ

Tuổi mắc

Thường gặp dưới 5 tuổi

Thường gặp ở người lớn 30-40 tuổi

Vị trí tổn thương

Chủ yếu ở các nếp gấp

Rải rác toàn thân

Nikcolsky

(+) cả ở những nơi không có tổn thương

(+) ở những nơi gần tổn thương

Tổn thương niêm mạc

Không có tổn thương niêm mạc

Có tổn thương niêm mạc

Diễn biến

2-4 ngày hoặc 1 tuần

2-4 tuần

Tiên lượng

Tốt, nếu chữa trị sớm. Gần như không có tỉ lệ tử trận

Nặng, tỉ lệ tử trận thấp

Điều trị toàn thân

Phải dùng kháng sinh liều cao

Corticoid liều cao

– Hồng ban đa dạng :

+ Tổn thương ngứa, ban đỏ, mụn nước, hình bia bắn, thường ít có tổn thương niêm mạc hơn.

+ Nguyên nhân có thể do thuốc hoặc do virút.

– Ly thượng bì bọng nước bẩm sinh

– Pemphigus vulgaris

ĐIỀU TRỊ

1. Nguyên tắc chung

– Là bệnh nặng cần chữa trị nội trú.

– Dừng ngay thuốc kiểm tra là dị ứng hoặc nghi ngại gây dị ứng.

– Hạn chế tối đa dùng thuốc.

– Tìm hiểu người bệnh một cách vừa đủ để có kế hoạch chữa trị chi tiết .

– Kiểm tra các tác dụng sống: mạch, nhiệt độ, huyết áp , các xét nghiệm sinhhóa, huyết học, cấy máu, chụp X-quang tim phổi,…để tiên lượng bệnh.

– Người bệnh cần được chữa trị tại phòng cấp cứu, nằm giường trải ga sạch.

– Chế độ dinh dưỡng tốt.

– Bồi phụ nước, điện giải.

– Chăm sóc da: vệ sinh răng miệng, mũi, sinh dục khác nhau là mắt cần được chăm bẵm sớm, tránh dính, loét giác mạc, cần phối hợp với bác sĩ mắt để tránh biến chứng dính mi mắt, mù lòa.

2. Điều trị chi tiết

– Thuốc giảm đau: tùy theo mức độ dau củ người bệnh .

+ Nếu đau nhẹ có thể dùng paracetamol (10 – 15mg/ kg mỗi 4-6 giờ, không quá 60 mg/ kg trong 24 giờ.)  Hoặc paracetamol + codein (người lớn & trẻ > 15kg. Liều paracetamol: 60 mg/kg/ngày chia 4-6 lần. Liều codeine: 3 mg/kg/ngày chia 4-6 lần ). Không dùng NSAIDs vì nguy cơ tổn thương thận, dạ dày .

+ Nếu đau vừa hoặc nặng , dùng morphin, fetanyl…

– Kháng histamin. dimedrol 10mg X 2-4 ống/ngày. Tiêm bắp 3-5 ngày đầu, sau đó có thể dùng uống. Chlopheniramin 4mg X 2 viên/ngày hoặc desloratadin (Aerlus), levocectirizim (Xyzal) 5mg loratadin (Clarityne), cetirizin (Cezil, Zyrtec) 10mg uống 1 viên/ngày X 3-5 ngày.

– Kháng sinh: dùng kháng sinh phổ rộng, ít gây dị ứng như clarithromycin, azithromycin để chống nhiễm khuẩn da, phổi, nhiễm khuẩn huyết.

– Thuốc corticoid: liều từ 1-2 mg/kg khối lượng , có khi tới 4mg/kg khối lượng , hoặc có thể dùng liều 100-250 mg truyền tĩnh mạch trong khoảng 3-4 ngày đầu, khi tổn thương da và toàn thân phát triển tốt, có thể giảm nhanh liều để tránh các tai biến do thuốc.

– Trường hợp không có chỉ định corticoid, có thể dùng cyclophosphamid: 100- 300mg/24 giờ tĩnh mạch hoặc cyclosporin A (Sandimum): ½ số ca có thành tựu ,liều 2,5-5 mg/kg/24 giờ, chia ra uống nhiều lần.

– Globulin miễn dịch liều cao truyền tĩnh mạch, 1mg/kg khối lượng x 3 ngày.

– Bên cạnh đó cần chữa trị các biểu hiện , biến chứng ở gan, thận, rối loạn nước và điện giải, các xuất huyết tiêu hóa, chít hẹp thực quản, âm đạo…

TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG

– Nếu được chẩn đoán sớm, tiên lượng tốt, thường phát triển 2-4 tuần. Sau khi tổn thương khỏi, có thể để lại các sẹo, dát tăng hoặc mất sắc tố.

– Tỉ lệ tử trận khoảng 5%.

– Nếu không được chữa trị sớm có thể có các biến chứng: viêm màng não, nhiễm khuẩn da thứ phát, nhiễm khuẩn huyết, viêm loét kết mạc, giác mạc, mù lòa, xuất huyết tiêu hóa, chít hẹp thực quản, viêm phổi, viêm cơ tim, có thể tử trận do suy đa tạng.

– Tiên lượng mức độ nặng của bệnh để thể hiện nguy cơ tử trận bằng chỉ số SCORTEN (severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis) được áp dụng cho cả TEN và hội chứng Stevens – Johnson gồm 7 tiêu chuẩn , mỗi tiêu chuẩn là một điểm, bao gồm:

1) Tuổi > 40

2) Nhịp tim > 120lần/phút

3) Có sự hiện diện của bệnh ung nhọt

4) Bong tách thượng bì > 10% thể tích thân thể

5) Chỉ số BUN > 28 mg/dl (10mmol/l)

6) Glucose huyết thanh > 252 mg/dl (14mmol/l)

7) Bicacbonat huyết thanh < 20mEp/l

Theo nghiên cứu của Bastuji, những người bệnh có chỉ số SCORTEN: 0-1 điểm thì tỉ lệ tử trận là 3,2%; 2 điểm ≥ 12,1%; 3 điểm ≥ 35,3%; 4 điểm ≥ 58,3%; trên 5 điểm tỉ lệ tử trận là 90%.

PHÒNG BỆNH:

– Cần giáo dục cho người bệnh hiểu biết các biểu hiện của bệnh, không tái sử dụng các thuốc đã kiểm tra là dị ứng hoặc nghi ngại gây dị ứng, có thẻ chứng thực người bệnh dị ứng thuốc.

– Thận trọng khi sử dụng thuốc, tránh lạm dụng thuốc, khi cần dùng thuốc, phải thông báo cho bác sĩ tiền sử dị ứng của mình, nếu có bất kì những thể hiện thất thường nào sau khi sử dụng, phải dừng thuốc ngay và đến các cơ sở y tế khám càng sớm càng tốt.

Item :163

HỘI CHỨNG STEVENSJOHNSON (StevensJohnson syndromSJS)   ĐẠI CƯƠNG 1 Định nghĩa Là một hội chứng đặc trưng bởi các thương tổn đa dạng ở da. Tin tức

Ngày viết:
Ga chống thấm Cotton là trang web chuyên chia sẻ kiến thức và kinh doanh sản phẩm Ga Chống Thâm Cotton 100% uy tín tại Việt Nam, với mong muốn đưa sản phẩm hàng Việt tới tay người tiêu dùng