ĐẠI CƯƠNG
1. Định nghĩa
– Hội chứng Lyell còn được gọi là hoại tử thượng bì do nhiễm độc (Toxic Epidermal Necrolysis – TEN) là một hội chứng gồm nhiều hiện tượng da, niêm mạc và nội tạng, tiến triển nặng. Phần lớn nguyên nhân là do thuốc và đó là thể lâm sàng nặng nhất của dị ứng thuốc.
– Tại Bệnh viện Da liễu trung ương từ năm 2007-2010, TEN chiếm 1,15% hầu như người bệnh dị ứng thuốc. Bệnh gặp ở mọi lứa tuổi, tuổi càng tăng thì tỉ lệ mắc càng cao. Nữ nhiều gấp 2 lần so sánh nam.
2. Nguyên nhân
Phần lớn là do thuốc, một số do nhiễm khuẩn hoặc không rõ nguyên nhân .
– Do thuốc: chiếm tới 77%, đa số gặp ở những người tiêu dùng trên 1 phương thuốc , có người tiêu dùng tới 4-5 phương thuốc khác nhau . Các nhóm thuốc hay gặp:
+ Thuốc kháng viêm không steroid (43%)
+ Sulphamid, nhất là sulphamid chậm (25%)
+ Thuốc chống co giật (10%)
+ Thuốc kháng sinh: nhóm betalactam
+ Các thuốc khác (kháng herpes, halloperidol, hydantoin, thuốc kháng lao)
+ Thuốc Đông y: ngày càng gặp nhiều người bệnh dị ứng với các thuốc này.
– Do nhiễm trùng: một số trường hợp do nhiễm Mycoplasma pneumoniae.
– Các nguyên nhân khác:
+ Do tiêm vắc xin, huyết thanh
+ Nhiễm trùng dĩ nhiên bệnh dị ứng
+ Do thải bỏ mảnh ghép
+ Người bệnh đang điều trị quang tuyến
+ Một số không rõ nguyên nhân , tự phát.
3. Cơ chế bệnh sinh
Cơ chế gây bệnh của hội chứng Lyell tới bây giờ vẫn chưa rõ ràng. Theo một số nghiên cứu và phân tích những người mang HLA- B٭1502 và HLA- B٭5801 dễ có nguy cơ bị dị ứng thể này.
CHẨN ĐOÁN
1. Lâm sàng
Bệnh xuất hiện bất ngờ sau dùng thuốc từ một vài giờ, vài ngày, có khi tới 45 ngày. Người bệnh thường mỏi mệt , sốt cao, rét run, đau đầu , xúc cảm đau rát ngoài da. Trường hợp nặng người bệnh có thể li bì, hôn mê.
– Thương tổn da:
+ Là các ban đỏ hơi nề, xu hướng lan tỏa, ngứa, nhiều khi có thương tổn hình bia bắn.
+ Các bọng nước nông, nhẽo, xuất hiện trước tiên ở thân mình, lòng bàn tay, bàn chân sau tất tả lan ra khắp người, câu kết với nhau làm lớp thượng bì trợt, để lại nền da màu đỏ, tím, rỉ dịch, trường hợp nặng tiết dịch không ít hoặc chảy máu.
+ Da bong trợt, nhăn nheo, xô lại, bị xé rách từng mảng lớn, có khi hoại tử, trông giống như người bệnh bị bỏng lửa. Dấu hiệu Nikolsky thường dương tính.
+ Thương tổn da thường chiếm trên 30% dung tích cơ thể . Đây là nguyên tố cần thiết giúp tiên lượng bệnh.
– Thương tổn niêm mạc:
+ Gặp trên 90% trường hợp , thể hiện cốt yếu là các bọng nước nông dễ vỡ, để lại vết trợt, loét hay gặp ở niêm mạc miệng, sinh dục, thương tổn tiết dịch, chảy máu, đóng vảy tiết nâu đen, người bệnh ăn uống khó, đau rát nhiều.
+ Thương tổn ở niêm mạc họng, hầu, thanh quản, gây chít hẹp thanh quản, xuất huyết đường tiêu hóa.
+ Thương tổn ở mắt gây viêm kết mạc làm mắt viêm đỏ, phù nề, không mở được mắt, có thể bị viêm dính kết mạc, loét giác mạc, nặng hơn có thể gây mù lòa.
– Triệu chứng toàn thân:
+ Người bệnh sốt liên tục 39-40oC, có thể nhiễm trùng da, viêm phổi, viêm cầu thận, suy thận cấp, vàng da, nhiễm độc gan, có thể có thiếu máu , giảm bạch cầu , tiểu cầu.
+ Đặc biệt, người bệnh mất nhiều dịch qua da nên có thể bị rối loạn nước và điện giải.
+ Bệnh tiến triển rất nặng, nhiều khi người bệnh li bì, hôn mê, có nguy cơ tử vong cao nếu không được điều trị kịp thời.
2. Cận lâm sàng
Các xét nghiệm cận lâm sàng có giá trị kết luận và tiên lượng .
– thành phần máu: bạch cầu , tiểu cầu giảm, có khi giảm cả 3 dòng.
– Cấy máu: theo dõi tình trạng nhiễm khuẩn huyết.
– Cấy vi khuẩn tại thương tổn da.
– Sinh hóa: thường có tăng đường, urê, creatinin, men gan.
– Một số giận dữ miễn nhiễm : Boyden, khuếch tán thạch, giận dữ phân hủy mastocyt, giận dữ ức chế sơ tán đại thực bào, chuyển dạng lympho bào để xác định thuốc gây bệnh.
3. Chẩn đoán xác định
– Bệnh nhân có tiền sử sử dụng thuốc ngờ vực gây dị ứng.
– Lâm sàng: da đỏ, phù nề, ngứa, tất tả tạo thành bọng nước, hoại tử.
– Dấu hiệu Nikolsky dương tính.
– Toàn trạng: sốt cao, hội chứng nhiễm trùng, nhiễm độc, rối loạn nước, điện giải, …
– Giải phẫu bệnh: thượng bì bị phồng lên và tách ra khỏi lớp trung bì, hoại tử tế bào sừng, có thâm nhiễm lympho ở lớp nhú.
– Các xét nghiệm cận lâm sàng có giá trị kết luận và tiên lượng .
4. Chẩn đoán phân biệt
– Hội chứng Stevens-Johnson :
– Hội chứng bong vảy da do tụ cầu:
+ Hay gặp ở trẻ dưới 5 tuổi hoặc ở người già , suy giảm miễn nhiễm . Căn nguyên thường do ngoại độc tố của tụ cầu vàng, bệnh hay xuất hiện sau một nhiễm khuẩn tai mũi họng.
+ Lâm sàng: ban đỏ, mụn nước thường xuất hiện quanh hốc thiên nhiên , sau lan rộng, có thể đỏ da toàn thân. Người bệnh sốt cao, mỏi mệt , ban đỏ tạo thành những bọng nước nông, bong ra như giấy cuốn thuốc lá, dấu hiệu Nikolsky dương tính.
+ Điều trị kháng sinh cho kết quả tốt.
|
Dấu hiệu |
Hội chứng bong vảy da do tụ cầu |
Hội chứng Lyell |
|
Tiền sử cá nhân |
Tự phát |
Do thuốc |
|
Gia đình |
Có thể tác động đến tiền sử gia đình (chốc) |
Không tác động đến tiền sử gia đình |
|
Dịch tễ đặc trưng |
Có thể có nguyên tố dịch tễ |
Không có nguyên tố dịch tễ |
|
Tuổi bị bệnh |
Thường gặp dưới 5 tuổi |
Thường gặp ở người lớn 30-40 tuổi |
|
Vị trí thương tổn |
Chủ yếu ở các nếp gấp |
Rải rác toàn thân |
|
Nikolsky |
(+) cả ở những nơi không có thương tổn |
(+) ở những nơi gần thương tổn |
|
Tổn thương niêm mạc |
Không có thương tổn niêm mạc |
Có thương tổn niêm mạc |
|
Diễn biến |
2-4 ngày hoặc 1 tuần |
2-4 tuần |
|
Tiên lượng |
Tốt, nếu điều trị sớm. Gần như không có tỉ lệ tử vong |
Xấu, nguy cơ tử vong cao |
|
Ðiều trị toàn thân |
Phải dùng kháng sinh liều cao |
Corticoid liều cao |
ĐIỀU TRỊ
1. Nguyên tắc chung
– Trước tiên phải ngừng sử dụng các thuốc ngờ vực dị ứng.
– Cần thể hiện người bệnh một cách vừa đủ để có kế hoạch điều trị chi tiết .
– Phân tích tác dụng sống và làm các xét nghiệm cần thiết .
– Để thể hiện chừng độ nặng và tiên lượng bệnh, sử dụng thang điểm SCORTEN.
2. Điều trị chi tiết
2.1 Chăm sóc tại chỗ:
– Cần điều trị tại phòng cấp cứu, vô khuẩn.
– Chăm sóc da như điều trị người bệnh bỏng nặng.
– Rửa các vùng da thương tổn hàng ngày bằng nước muối sinh lý, dung dịch thuốc tím loãng 1/5.000-1/10.000. Có thể đắp hoặc quấn băng gạc có tẩm thuốc kháng sinh hoặc vaselin.
– Niêm mạc: vệ sinh bằng nước muối sinh lý, bôi miệng bằng dung dịch glycerin borat, súc miệng bằng nước oxy già pha loãng 1,5%, bôi kamistad gel (lidocain hydroclorid).
– Các thương tổn mắt cần sớm được thể hiện và điều trị theo chừng độ , tra thuốc mỡ kháng sinh, dầu vitamin A, bóc tách mi mắt tránh hiện tượng viêm, loét kết mạc, dính mi mắt, mù lòa.
2.2 Điều trị toàn thân:
– Chế độ ăn: cần ăn lỏng, đủ dinh dưỡng, nhiều đạm tốt nhất là sữa, cháo dinh dưỡng, ăn nhiều bữa, cần thiết có thể ăn qua sond.
– Truyền đạm, plasma tươi
– Bồi phụ nước và điện giải
– Thuốc giảm đau: tùy theo chừng độ dau củ người bệnh .
+ Nếu đau nhẹ có thể dùng paracetamol (10 – 15mg/ kg mỗi 4-6 giờ, không quá 60 mg/ kg trong 24 giờ.) Hoặc paracetamol + codein (người lớn & trẻ > 15kg. Liều paracetamol: 60 mg/kg/ngày chia 4-6 lần. Liều codeine: 3 mg/kg/ngày chia 4-6 lần ). Không dùng NSAIDs vì nguy cơ thương tổn thận, dạ dày .
+ Nếu đau vừa hoặc nặng , dùng morphin, fetanyl…
– Kháng histamin: dimedrol 10mg X 2-4 ống/ngày. Tiêm bắp 3-5 ngày đầu, tiếp đến có thể dùng uống. Chlopheniramin 4mg X 2 viên/ngày hoặc desloratadin (Aerlus), levocectirizim (Xyzal) 5mg loratadin (Clarityne), cetirizin (Cezil, Zyrtec) 10mg uống 1 viên/ngày X 3-5 ngày.
– Kháng sinh: thường dùng kháng sinh phổ rộng, ít gây dị ứng như clarithromycin, azithromycin để chống nhiễm khuẩn da, phổi, nhiễm khuẩn huyết.
– Thuốc corticoid: trường hợp có chủ trị có thể điều trị một trong hai cách sau:
+ Liều từ 1-2 mg/kg cân nặng , có khi tới 4mg/kg cân nặng .
+ Liều 100-250 mg truyền tĩnh mạch trong khoảng 3-4 ngày đầu.
Khi thương tổn da và toàn thân tiến triển tốt, có thể giảm nhanh liều để tránh các tai biến do thuốc.
– Globulin miễn nhiễm liều cao truyền tĩnh mạch, 1mg/kg cân nặng x 3 ngày.
– Dường như cần điều trị các hiện tượng , biến chứng ở gan, thận, rối loạn nước và điện giải, các xuất huyết tiêu hóa, chít hẹp thực quản, âm đạo.
TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG
– Người bệnh mắc hội chứng Lyell thường có tiên lượng nặng. Tỷ lệ tử vong từ 30-40%.
– Nguyên nhân tử vong thường do nhiễm khuẩn, rối loạn nước điện giải, suy đa tạng.
– Một số biến chứng khác là giảm thị lực , loét giác mạc không hồi phục gây mù lòa, nhiễm độc gan, thận, suy thận cấp, chít hẹp thực quản, xuất huyết tiêu hóa, viêm màng não, nhiễm khuẩn huyết, …
– Bệnh thường tiến triển trong 3-4 tuần, các thương tổn da sau khi khỏi thường để lại các dát thâm, tăng sắc tố.
DỰ PHÒNG
Cần tham vấn , giáo dục cho người bệnh nắm vững các hiện tượng của bệnh, tránh không tái sử dụng các thuốc ngờ vực , hoặc đã xác định là dị ứng, có thẻ chứng thực người bệnh dị ứng thuốc.
Thận trọng khi sử dụng thuốc, tránh lạm dụng, khi cần dùng thuốc, phải báo cáo cho bác sĩ tiền sử dị ứng của mình, nếu có bất kì những thể hiện thất thường nào sau khi sử dụng, phải dừng thuốc ngay và đến các cơ sở y tế khám càng sớm càng tốt
Item :175
Hội chứng Lyell còn được gọi là hoại tử thượng bì do nhiễm độc (Toxic Epidermal Necrolysis – TEN) là một hội chứng gồm nhiều triệu chứng da, niêm mạc và nội tạng, ti
