HỘI CHỨNG EVANS tin tức tại bệnh huyết học

Đánh giá

HỘI CHỨNG EVANS tin tức tại bệnh huyết học

 

 I. ĐẠI CƯƠNG

Hội chứng Evans là bệnh tan máu tự miễn liên minh đồng thời với giảm tiểu cầu miễn dịch .

II. CHẨN ĐOÁN

HỘI CHỨNG EVANS

2.1. Lâm sàng

– Hội chứng thiếu máu .

– Hội chứng hoàng đảm.

– Hội chứng xuất huyết:

– Gan lách có thể to.

2.2. Cận lâm sàng

– Tế bào máu ngoại vi:

+ Hồng cầu, lượng huyết sắc tố và hematocrit giảm.

+ Hồng cầu lưới tăng.

+ Số lượng tiểu cầu giảm.

–  Xét nghiệm tủy đồ:

+ Tủy giàu tế bào, dòng hồng cầu tăng sinh, hồng cầu lưới tủy tăng.

+ Mật độ mẫu tiểu cầu bính thường hoặc tăng.

+ Dòng bạch huyết cầu hạt phát triển bính thường.

– Xét nghiệm hóa sinh:

+ Bilirubin tăng, chủ chốt tăng bilirubin gián tiếp.

+ Haptoglobin giảm, LDH tăng.

– Xét nghiệm miễn dịch :

+ Xét nghiệm Coombs trực tiếp dương tình.

+ Xét nghiệm Coombs gián tiếp có thể dương (nếu dương tình nên định danh kháng thể bất thường ).

+ Kháng thể kháng tiểu cầu dương tình.

+ Kháng thể kháng bạch huyết cầu trung tình dương tình.

+ Kháng thể kháng dsDNA và kháng thể kháng nhân âm tình.

2.3. Chẩn đoán nhận biết

– Bệnh lupus ban đỏ hệ thống:

+ Có tổn thương như ban ở da, đau khớp, rụng tóc, tràn dịch các màng, tổn thương  thận…

+ Kháng thể kháng nhân và thể kháng kháng dsDNA dương tình.

– Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối hoặc hội chứng tan máu có tăng urê huyết (TTP – HUS):

+ Có thể có sốt, có thể hiện tâm thần như li bí, lú lẫn . Biểu hiện ở thận như thiểu niệu hoặc vô niệu.

+ Máu ngoại vi có giảm hồng cầu , tiểu cầu, có gặp mảnh vỡ hồng cầu .

+ Hoạt tình enzym ADAMTS 13 (A Disintegrin and Metalloproteinase with a

Thrombospondin type 1 motif, member 13) giảm.

III. ĐIỀU TRỊ

HỘI CHỨNG EVANS

3.1. Methylprednisolon

– Liều dùng: 1 – 2mg/kg/ngày. Khi có phục vụ (huyết sắc tố > 80G/L và tiểu cầu > 50G/L) thí giảm liều dần (30% liều/ tuần).

– Trường hợp cơn tan máu rầm rộ hoặc xuất huyết nhiều nơi, nguy cơ đe doạ tình mạng có thể dùng liều cao (bolus):

+ 1g/ngày trong 3 ngày;

+ 3-4mg/kg/ngày trong 3-5 ngày;

+ sau đó dùng liều 1-2mg/kg/ngày. Khi có phục vụ thí giảm dần liều và duy trí.

Có thể ngừng thuốc khi huyết sắc tố và tiểu cầu của người bệnh trở về bính thường với liều duy trí ở mức thấp (khoảng 0.1mg/kg/ngày) trong vòng 1 năm mà không có tái phát.

3.2. Các thuốc ức chế miễn dịch :

Chỉ định: Bệnh không phục vụ với điều trị corticoid. Có thể sử dụng các thuốc sau:

– Azathioprine (Immurel): Liều dùng: 50-100mg/ngày trong 3- 4 tháng.

– Cyclophosphamid:  Liều dùng: 50-100mg/ngày trong 3-4 tháng.

– Cyclosporin A: Liều dùng: 50-200mg/ngày trong 3-6 tháng.

– Vincristin: Liều dùng 1mg/tuần tối thiểu 3 tuần.

– Mycophenolate mofetil: Liều dùng: 500mg-2.000mg/ngày trong 1-3 tháng.

3.3. Gamma globulin

– Chỉ định trong tình huống cấp cứu: Cơn tan máu rầm rộ hoặc xuất huyết nhiều vị trì, người bệnh phục vụ kém với truyền máu, truyền tiểu cầu và methylprednisolone.

– Liều dùng: Tổng liều là 2g/kg (0,4g/kg/ngày x 5 ngày hoặc 1g/kg/ngày x 2 ngày).

3.4. Cắt lách

3.5. Rituximab

– Chỉ định khi điều trị ức chế miễn dịch và cắt lách không có hiệu quả .

– Liều dùng: 375mg/m2/tuần x 4 tuần.

3.6. Điều trị trợ giúp

– Truyền máu:

+ Tốt đặc biệt là truyền máu có liên minh thêm các nhóm máu ngoài hệ ABO.

+ Nên truyền chậm và theo dõi sát các dấu hiệu lâm sàng.

– Truyền khối tiểu cầu: Được chủ trị trong tình huống có xuất huyết hoặc tiểu cầu < 10G/L.

– Trao đổi huyết tương:

– Điều trị các biến chứng của thuốc: Hạ huyết áp , giảm đường máu, Cung cấp canxi, kali, các thuốc kiểm soát an ninh dạ dày …

3.7. Theo dõi trong thời gian điều trị

– Lâm sàng: Mức độ thiếu máu , màu sắc và số lượng nước giải , tính trạng xuất huyết, số đo huyết áp , những thể hiện ở dạ dày …

– Cận lâm sàng: Tế bào máu ngoại vi, hồng cầu lưới 2-3 lần/ tuần. Các chỉ số đường huyết, điện giải, canxi, bilirubin, men gan, tính năng thận 1-2 lần/tuần. Xét nghiệm Coombs 1 lần/ 1-2 tuần.

IV. DIỄN BIẾN VÀ TIÊN LƯỢNG

Điều trị bằng methylprednisolone thí tỉ lệ phục vụ đạt được 82%. Cắt lách đạt tỉ lệ phục vụ khoảng 78% nhưng sau 5 năm chỉ còn 52%. Điều trị bằng rituximab có thể đạt được 80% có phục vụ . Người bệnh có chủ trị sử dụng gamma globulin thí tỉ lệ phục vụ là 60%.

Item :62

– Bệnh lupus ban đỏ hệ thống:

+ Có tổn thương như ban ở da, đau khớp, rụng tóc, tràn dịch các màng, tổn thương thận…

+ Kháng thể kháng nhân và thể kháng kháng

Ngày viết:
Ga chống thấm Cotton là trang web chuyên chia sẻ kiến thức và kinh doanh sản phẩm Ga Chống Thâm Cotton 100% uy tín tại Việt Nam, với mong muốn đưa sản phẩm hàng Việt tới tay người tiêu dùng