ĐỘT QUỴ TUYẾN YÊN là hội chứng lâm sàng đặc trưng bởi sự khởi phát đột ngột

ĐỘT QUỴ TUYẾN YÊN

ĐẠI CƯƠNG

1. Định nghĩa và thuật ngữ

-Đột quỵ tuyến yên (pituitary apoplexy – đột quỵ tuyến yên) là 1 hội chứng lâm sàng đặc trưng bởi sự phát khởi bất ngờ đau đầu , nôn, suy giảm nhãn quang và rối loạn tinh thần gây ra bởi chảy máu và/ hoặc nhồi máu tuyến yên

-Đột quỵ tuyến yên không hiện tượng (asymptomatic pituitary apoplexy): để chỉ các tình huống chảy máu và/hoặc nhồi máu tuyến yên không có thể hiện lâm sàng, tình cờ phát hiện nhờ chẩn đoán hình ảnh hoặc các xét nghiệm khác

-Đột quỵ tuyến yên (PA) là 1 tình trạng cấp cứu nặng. Sau giai đoạn cấp đột quỵ tuyến yên thường để lại tình trạng suy tính năng tuyến yên, yên cầu phép tắc theo dõi, điều trị nghiêm ngặt và có lí .

2. Nguyên nhân và yếu tố nguy cơ

– Một số nguyên do và yếu tố nguy cơ chính của đột quỵ tuyến yên

+ U dạng tuyến của tuyến yên (pituitary adenoma) là nguyên do thường xuyên nhất người bệnh bị đột quỵ tuyến yên. U tuyến yên có nguy cơ chảy máu cao gấp 5 lần các loại u não khác. Có nhiều giả thuyết về phép tắc gây chảy máu hoặc nhồi máu tuyến yên, nhưng chưa đủ bằng cớ nặng tay . Bình thường tuyến yên được cấp máu bởi nhánh đi qua dưới đồi. Nhưng khi hình thành u tuyến yên sẽ phát triển một mạng cấp máu từ động mạch tuyến yên dưới (inferior hypophyseal artery), động mạch này có áp lực và lưu lượng tưới máu tốt hơn không ít . Mạng lưới cấp máu mới hình thành thường có thất thường về cấu tạo , hào kiệt điều hòa áp lực kém. Do vậy, các mạch máu này dễ bị thương tổn .

+ 26% người bệnh đột quỵ tuyến yên có tăng áp huyết

+ Các đại phẫu tim như phẫu thuật bắc cầu động mạch vành

+ Điều trị thuốc chống đông

+ Bệnh rối loạn đông máu

+ Trị liệu Oestrogen

+ Xạ trị vùng đầu

+ Có thai

+ Chấn thương đầu

3. Dịch tễ

PA là 1 bệnh hiếm [3]. Thậm chí ngay cả trong số các người bệnh có u tuyến yên cũng chỉ có 0,6-10% hình thành đột quỵ tuyến yên [3]. Tỷ lệ mới mắc chung trong cộng đồng khoảng 18/1000.000 người mỗi năm. Tuổi hay gặp nhàng nhàng là 50. Nam mắc nhiều hơn nữ (gấp 1,6 lần)

TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG

1. Lâm sàng

Đa số phát khởi cấp tính, một số người bệnh phát khởi bán cấp hoặc lỏng lẻo .

– Đột ngột đau đầu dữ dội. Vị trí đau thường ở sau ổ mắt, cũng có thể 2 bên trán hoặc lan tỏa.

– Nhìn mờ. Mất Thị trường , hay gặp nhất là mất Thị trường thái dương 2 bên

– Triệu chứng thương tổn dây tâm thần vận nhãn, hay gặp nhất là hiện tượng thương tổn dây III: sụp mi, giãn tiểu đồng , lác ngoài, nhìn đôi…

– Các hiện tượng do suy giảm tiết hormon tuyến yên rất đa dạng tùy theo loại hormon bị thiếu hụt. Bệnh nhân có thể bị tụt áp huyết do giảm cortisol. Suy thượng thận cấp (adrenal crisis) là 1 trong những nguyên do đe dọa tính mạng ở người bệnh đột quỵ tuyến yên.

– Trường hợp có tràn máu khoang dưới nhện có thể hình thành các hiện tượng của hội chứng màng não: cứng gáy, dấu hiệu Kernig, dấu hiệu Bruzinsky…

2. Cận lâm sàng

2.1. Chẩn đoán hình ảnh:

– MRI là chọn lựa bậc nhất để chẩn đoán đột quỵ tuyến yên:

+ Hình ảnh MRI chảy máu tuyến yên thay đổi theo thời hạn

+ Hình ảnh nhồi máu tuyến yên trên phim MRI cũng thay đổi theo thời hạn bị bệnh : có thể phát hiện được thương tổn nhu mô não ngay ở giờ đầu. Tổn thương dạng tăng dấu hiệu thuần nhất trên T2, Flair và giảm dấu hiệu trên T1. Đặc biệt, cộng hưởng từ khuếch tán (DWI) cho phép phát hiện được rất sớm đột quỵ nhồi máu não do nó cho phép nhận biết tình trạng khuếch tán nước ra ngoài tế bào, một tình trạng hình thành rất sớm ở người bệnh đột quỵ nhồi máu.

– CT não: độ nhạy không cao. Rất có thể phát hiện chảy máu tuyến yên với hình ảnh tăng tỉ trọng trong tuyến yên.

2.2. Xét nghiệm hormon

-Theo hướng dẫn của Hội nội tiết Anh, mọi người bệnh ngờ vực đột quỵ tuyến yên đều cần được xét nghiệm cấp cứu: điện giải, tính năng thận, tính năng gan, tính năng đông máu, công thức máu, cortisol, prolactin, FT4, TSH, GH, FSH

-Khoảng 70% người bệnh đột quỵ tuyến yên có tình trạng giảm ACTH

-Thyrotrophin và gonadotrophin giảm ở 50%-70% người bệnh

-Khoảng 50% người bệnh đột quỵ tuyến yên bị giảm tiết TSH tuyến yên, dẫn tới tình trạng suy giáp.

-Tuyến yên giảm tiết các hormon sinh dục (LH, FSH): mất kinh, vô sinh , rối loạn cương

2.3. Xét nghiệm khác

-Bệnh nhân đột quỵ tuyến yên có thể bị giảm Natri máu do tình trạng rối loạn giải phóng ADH từ thùy sau tuyến yên và giảm cortisol

-Glucose máu giảm do giảm tiết cortisol

CHẨN ĐOÁN

1. Chẩn đoán đột quỵ tuyến yên nương tựa các Điểm lưu ý lâm sàng và cận lâm sàng:

– Tiền sử có yếu tố nguy cơ đột quỵ tuyến yên

– Triệu chứng lâm sàng:

– Chẩn đoán hình ảnh

– Xét nghiệm hormon

2. Đột quỵ tuyến yên dễ bị bỏ sót chẩn đoán do nhiều nguyên do :

-Là một bệnh hiếm

– Các hiện tượng lâm sàng dễ bị che lấp , các xét nghiệm thường quy hầu như vô có trị giá kim chỉ nan chẩn đoán đột quỵ tuyến yên

– Chẩn đoán hình ảnh gian khổ do kích thước tuyến yên quá nhỏ

3. Chẩn đoán nhận biết :

– Chảy máu dưới nhện

– Viêm màng não

ĐIỀU TRỊ

Điều trị cấp cứu nội khoa vẫn là giải pháp căn bản .

1. Điều trị nội khoa

– Bệnh nhân đột quỵ tuyến yên giai đoạn cấp cần được điều trị tại khu điều trị hăng hái , theo dõi nghiêm ngặt . Cần tổ chức hội chẩn và phối hợp nghiêm ngặt giữa thầy thuốc các chuyên ngành tâm thần , nội tiết và phẫu thuật tâm thần

-Trị liệu steroid cho người bệnh đột quỵ tuyến yên:

+ Suy thượng thận cấp gặp ở 2/3 người bệnh đột quỵ tuyến yên và là nguyên do chính gây tử chiến . Do vậy xét nghiệm định lượng cortisol cần triển khai sớm và theo dõi trong quá trình điều trị . Bệnh nhân đột quỵ tuyến yên thường bị buồn nôn và nôn, đặc biệt giai đoạn cấp. Do đó không nên sử dụng thuốc uống.

+ Hydrocortisol 100-200mg tiêm tĩnh mạch, tiếp đến duy trì 2-4mg/giờ đường tĩnh mạch hoặc 40-100mg/6 giờ tiêm bắp.

+ Sau giai đoạn cấp tính, giảm dần hydrocortisol 20-30mg/ngày và chuyển sang thuốc uống.

– Trị liệu hormon sửa chữa thay thế khác:Tùy theo hậu quả xét nghiệm hormon thể hiện tình trạng giảm tiết hormon tuyến yên mà có trị liệu phù hợp .

– Kiểm soát áp huyết , cân bằng dịch, điện giải

– Hỗ trợ hô hấp. Thông khí cơ học nếu cần thiết

2. Phẫu thuật

– Vấn đề chỉ định phẫu thuật người bệnh đột quỵ tuyến yên còn chưa hợp nhất . Nói chung, cấp cứu điều trị nội khoa vẫn được ưu ái ở người bệnh đột quỵ tuyến yên giai đoạn cấp. Việc suy nghĩ phẫu thuật nương tựa xem xét kỹ lưỡng của thầy thuốc đột quỵ, nội tiết, phẫu thuật tâm thần và nhãn khoa. Nên suy nghĩ phẫu thuật nếu thấy chừng độ chèn lấn hố yên và xoang cảnh nặng nề hoặc chiều hướng thể hiện chèn lấn gia tăng tất tả .

– Có 2 phép tắc phẫu thuật u tuyến yên căn bản :

+ Phương pháp phẫu thuật nội soi qua đường xoang bướm:

+ Phương pháp phẫu thuật u tuyến yên qua mở xương sọ: ứng dụng cho các khối u quá lớn, phép tắc phẫu thuật nội soi chẳng thể khắc phục triệt để.

– Theo dõi người bệnh đột quỵ tuyến yên sau phẫu thuật

+ Đái tháo nhạt: 16% người bệnh đột quỵ tuyến yên bị đái tháo nhạt thoáng qua (transient diabetes insipidus). Do vậy cần xét nghiệm theo dõi tính năng thận, điện giải đồ, áp lực thẩm thấu nước tiểđen tối thiểu 1 lần/24 giờ

+ Xét nghiệm thể hiện tính năng nội tiết của tuyến yên:

Định lượng cortisol lúc 9h sáng và đáp ứng cortisol nếu cần thiết .

Tìm hiểu tính năng tuyến giáp (FT4, TSH): xét nghiệm vào ngày 3-4 và tuần thứ 4 sau phẫu thuật .

Khám – theo dõi nhãn quang , Thị trường

3. Xạ trị u tuyến yên

Phương pháp xạ phẫu u tuyến yên bằng dao gamma quay: căn bản ứng dụng ở người bệnh điều trị nội khoa hoặc phẫu thuật thất bại; u kích thước < 5cm.

TIÊN LƯỢNG

PA có tỷ trọng tử chiến chung 1,6%

Sau giai đoạn cấp đột quỵ tuyến yên, 80% vẫn còn tình trạng suy tuyến yên và cần trị liệu hormon sửa chữa thay thế

Item :216

Đột quỵ tuyến yên (pituitary apoplexy – đột quỵ tuyến yên) là một hội chứng lâm sàng đặc trưng bởi sự khởi phát đột ngột đau đầu, nôn, suy giảm thị lực và rối loạn ý