ĐẠI CƯƠNG
1.Định nghĩa
Động kinh là sự rối loạn từng cơn công dụng của hệ tâm thần trung ương do sự phóng điện bất ngờ quá mức, nhất thời của các tế bào tâm thần ở não.Biểu hiện bằng các cơn co giật, rối loạn hành vi, xúc cảm , có thể bao gồm rối loạn tinh thần .
Tỷ lệ mắc bệnh động kinh toàn bộ khoảng 0,15-1%. Một số nước như Nhật bản 0,36%, Thái Lan 0,72%. Tỷ lệ mắc ở Việt Nam khoảng 0,5%, trong đótrẻ mỏ chiếm 30%.
2.Nguyên nhân mắc bệnh động kinh theo nhóm tuổi
– Trẻ sơ sinh đến 1 tuổi: ngạt chu sinh, nhiễm trùng hệ tâm thần , dị tật bẩm sinh, rối loạn chuyển hóa, giảm Can xi, giảm đường máu, rối loạn huyết mạch , nhóm bệnh tâm thần da, sau xuất huyết não.
– Trẻ trên 1 tuổi: di chứng tổn thương não thế hệ chu sinh, rối loạn chuyển hóa, giảm Can xi, giảm đường máu, rối loạn huyết mạch , sau chấn thương sọ não hoặc sau các bệnh nhiễm trùng hệ tâm thần trung ương.
3.Cơ chế bệnh sinh
– Biến đổi bất thường các dòng ion Kali và Natri qua màng tế bào. Thiếu dòng điện lệ thuộc Canxi. Thiếu màng ATP chịu trách nhiệm di chuyển ion.
– Tăng kích thích vào Glutamate, giảm ức chế gamma aminobutyric acid (Gaba).
– Mất thăng bằng giữa hệ thống ức chế và hưng phấn của màng neuron gây ra tăng di chuyển đồng nhất của một quần thể neuron.
4. Phân loại
Theo phân loại của Hiệp hội chống động kinh trái đất năm 1989 (trong tình cảnh Việt Nam là thích hợp )
4.1. Động kinh toàn bộ
– Động kinh toàn bộ tiên phát.
+ Động kinh toàn bộ không rõ duyên do .
– Động kinh toàn bộ duyên do ẩn (duyên do lập lờ )
– Động kinh toàn bộ biểu hiện thứ phát
+ Động kinh thùy thái dương, thùy trán, đỉnh, chẩm.
+ Động kinh toàn bộ toàn bộ hóa.
4.2. Động kinh toàn bộ
– Động kinh toàn bộ không rõ duyên do
+ Co giật sơ sinh lành tính
+ Co giật sơ sinh lành tính có thuộc tính gia đình.
+ Động kinh toàn bộ nguyên phát.
+ Động kinh giật cơ.
+ Động kinh cơn vắng tinh thần .
– Động kinh toàn bộ duyên do ẩn hoặc biểu hiện .
+ Hội chứng West.
+ Hội chứng Lennox – Gastaut.
+ Bệnh não giật cơ sớm (hội chứng Dravet)
+ Bệnh não giật cơ với điện não đồ có chặp ức chế – bột phát (hội chứng Otahara).
4.3. Động kinh và hội chứng không xác định được toàn bộ hay toàn bộ .
– Động kinh thất ngôn xuất hiện (hội chứng Laudau Kleffner).
– Động kinh có nhọn sóng liên tiếp khi ngủ.
4.4. Động kinh với hội chứng đặc hiệu.
Động kinh khi có sốt.
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG MỘT SỐ THỂ ĐỘNG KINH
1. Động kinh toàn bộ
– Co giật sơ sinh lành tính có thuộc tính gia đình: di truyền trội, gen mã hóa bệnh lý nằm trên cánh tay dài của thể nhiễm sắc số 20 (20q 13.3) hoặc 8q24 và tương ứng bất thường kênh Kali loại KCNQ2, kênh Kali KCNQ3. Xuất hiện ngày thứ 2-5 sau khi sinh bằng cơn co giật, giật rung, nhiều khi ngừng thở. Thường không chuyển đổi đặc hiệu trên điện não đồ.
– Co giật sơ sinh lành tính: khởi phát từ ngày thứ 5 sau sinh. Cơn giật cơ, giật tay, giật bàn chân, cơn có khuynh hướng lan tỏa từ một bên chuyển sang
bên đối diện, kéo dài 20-30 giây. Cần thải trừ các di chuyển tự nhiên không phải động kinh. Điện não đồ có các nhọn sóng nhanh toàn bộ hai bán cầu. Bệnh có tiên lượng tốt, sự phát hành tinh thần di chuyển bình thường . Có một số chuyển cơn động kinh toàn bộ thứ phát, rối loạn hành vi, chậm phát hành tinh thần vận động.
– Động kinh vắng tinh thần ở trẻ mỏ : cơn nổi tiếng là hốt nhiên mất tinh thần , dừng di chuyển , mắt nhìn trừng trừng, không thay đổi phong thái , không di chuyển , ý thức quay về sau vài giây.
– Động kinh toàn bộ cơn trương lực: thể hiện cơn giật cứng các chi, có thể quay mắt, quay đầu sang bên, không giật cổ. Cơn kéo dài 30 giây đến một phút.
– Động kinh toàn bộ cơn giật cơ: các cơ thân và chi bất ngờ co mạnh, co cơ thể nhẹ hoặc rất mạnh làm mất thăng bằng ngã ra.
– Động kinh giật cơ mất đứng (hội chứng Doose).
2. Động kinh toàn bộ duyên do ẩn hoặc động kinh biểu hiện .
– Hội chứng West: động kinh cơn co thắt gấp ở trẻ mỏ tử 5-6 tháng tuổi, có 3 thể co giật:
+ Cơn co thắt gấp, cơ co cứng ở mặt, cổ chi thân, mỗi lần giật có 10-20 nhịp co thắt gấp.
+ Cơn giật cơ duỗi: đầu ngửa ra sau, thân ưỡn ra, hai tay nắm chặt, hai chân duỗi cứng.
+ Cơn giật hỗn hợp : đầu ngửa ra sau, hai tay, hai chân co dúm về phía trước.
– Hội chứng Lennox- Gatstaut: có 3 điểm lưu ý chính:
+ Sự liên minh của nhiều dạng co giật: gồm cơn vắng tinh thần không điển hình liên minh với cơn mất trương lực, cơn giật cứng cơ.
+ Điện não đồ chuyển đổi : nhọn chậm, lan tỏa ở thời đoạn thức, sóng alpha tạo nhóm ở thời đoạn ngủ.
+ Chậm phát hành tinh thần , rối loạn hành vi.
3. Động kinh toàn bộ
Động kinh toàn bộ gây ra do một hưng phấn ở vỏ não, thể hiện bằng giật khu trú nửa người lan từ một phần nhỏ đến rộng. Cơn Bravais Jackson giật nửa người mở đầu co giật ở mắt, cơ mặt kế tiếp chuyển sang giật tay, chung cục giật chân. Khởi đầu thường không mất tinh thần , khi giật mặt nhiều có thể giảm hoặc mất tinh thần . Vị trí mở đầu chỗ bị giật có trị giá kết luận vị trí tổn thương .
– Động kinh toàn bộ thùy thái dương (cơn tâm thần di chuyển ): người bệnh ngửi thấy mùi khó chịu hoặc cảm thấy vị khó chịu , nhìn thấy cảnh lạ. Có thể có những động tác tự động, chép miệng, đứng dậy rời khỏi phía trước, cởi khuy áo, nói nhiều.
– Cơn động kinh thực vật: thể hiện bằng sự kết hợp các biểu hiện sau:giãn hoặc co tuỳ nhi , đỏ bừng cổ và mặt, vã mồ hôi, sởn gai ốc, tim đập chậm hoặc nhanh, bất ngờ hạ huyết áp , rối loạn nhịp thở, đau bụng, tổn thương thường gặp ở đồi thị hoặc dưới đồ thị.- Cơn động kinh toàn bộ toàn bộ hóa: động kinh mở đầu từ toàn bộ nhưng chuyển nhanh sang cơn lớn vì chuyển hóa quá nhanh, khó phát hiện trên lâm sàng, phải lệ thuộc điện não đồ, thấy cơn kịch phát từ một ổ khu trú ban đầu chuyển sang toàn bộ các đạo trình trên bản ghi.
CHẨN ĐOÁN
1. Lâm sàng.
– Các cơn có tính định hình , cơn ngắn, tái lại nhiều lần (như thể hiện ở trên).
– Rối loạn các công dụng tâm thần (di chuyển , xúc cảm ).
– Rối loạn tinh thần trong cơn (trừ cơn toàn bộ tiện dung ).
– Sau cơn hồi phục nhanh.
2. Các xét ngiệm cận lâm sàng:
– Công thức máu, công dụng gan, đường máu, điện giải đồ, canxi.
– Điện não đồ: có sóng đặc hiệu của các thể co giật.
– Chụp cộng hưởng từ não (MRI) để tìm duyên do .
ĐIỀU TRỊ ĐỘNG KINH
1. Nguyên tắc chữa trị .
– Lựa chọn thuốc kháng động kinh theo thể co giật.
– Điều trị sớm, mở đầu bằng một loại kháng động kinh.
– Bắt đầu từ liều thấp sau tăng lên đến tối đa.
– Kết hợp thuốc khi một loại kháng động kinh không có hiệu suất cao .
– Duy trì liều đã giảm triệu chứng trong 2 năm.
– Không ngừng thuốc bất ngờ , giảm liều thủng thẳng .
– Ngừng chữa trị thuốc ít đặc biệt là sau 2 năm kể từ cơn co giật chung cục , giảm liều thủng thẳng trong 3-6 tháng trước khi ngừng thuốc.
2. Quyết định giải phẫu khi
– Động kinh toàn bộ không giảm triệu chứng , động kinh toàn bộ duyên do ẩn kháng thuốc. Trên MRI có ổ tổn thương khu trú như xơ hóa hồi hải mã thùy thái dương, vỏ não lạc chỗ, phì đại nửa não.
– Mổ Ruột có thể cắt thùy não, cắt hạnh nhân – hồi hải mã của thùy thái dương, cắt đa thùy não, cắt vùng vỏ não lạc chỗ, cắt bán cầu.
– Với động kinh toàn bộ không giảm triệu chứng , có thể giải phẫu cắt thể trai, cắt bán cầu não.
3. Thuốc kháng động kinh theo thể co giật.
– Động kinh toàn bộ : Carbamazepine (Tegretol) 5-30mg/kg/ngày, hoặc Oxcarbazepine (Trileptal) 10-30 mg/kg/ngày, hoặc Levetiracetam (Keppra) 10 -50 mg/kg ngày, hoặc Topiramate (Topamax) 0,5 – 6mg/kg/ngày.
– Động kinh toàn bộ : Valproate (Depakine) 20-30mg/kg/ngày hoặc Phenytoine (Sodanton) 5-10 mg/kg/ngày, hoặc Phenobarbital (Gardenal) 5-10mg/kg/ngày, hoặc Sabril 10-50mg/kg/ngày (với hội chứng West).
THEO DÕI ĐIỀU TRỊ VÀ TIÊN LƯỢNG
– Liều thuốc chống động kinh hàng ngày phải là liều giảm triệu chứng lâm sàng cho người bệnh mà không gây công dụng phụ.
– Thuốc chữa trị phải được dùng hàng ngày, đúng, đủ liều lao lý .
– Thầy thuốc phải theo dõi tình tiết lâm sàng và các thể hiện thứ phát của thuốc để kịp thời điều chỉnh liều lượng thuốc cho thích hợp với bệnh nhi.
– Bệnh nhi cần có phép tắc ăn uống, sinh hoạt, học tập, nghỉ ngơi , giải trí thích hợp
– Một số tình huống động kinh dai dẳng khó chữa trị có thể tiến hành chế độ ăn sinh ceton, hạn chế gạo, đường, ăn đạm vừa phải, tăng dầu, lạc, đậu phụ,rau hoa quả.
– Kết hợp hồi phục công dụng , hướng dẫn gia đình biết cách phòng chống tai vạ do co giật gây ra, tạo điều kiện cho bệnh nhi hòa nhập trong gia đình,số đông và xã hội.
– Để chữa trị bệnh động kinh ở trẻ mỏ có hậu quả cần có sự kết hợp chặt chẽ giữa cơ sở y tế, gia đình, nhà trường và môi trường xã hội.
Item :216
Động kinh là sự rối loạn từng cơn chức năng của hệ thần kinh trung ương do sự phóng điện đột ngột quá mức, nhất thời của các tế bào thần kinh ở não.Biểu hiện bằng cá
