ĐẠI CƯƠNG
1.Định nghĩa
– Là bệnh da bọng nước tự miễn, phát triển mãn tính , ít khi có thương tổn niêm mạc, hay gặp ở người lớn tuổi.
– Bệnh gặp ở hai giới đồng nhất và không có sự khác biệt về chủng tộc. Bệnh thường xuyên ở độ tuổi 50-70, hiếm gặp ở trẻ thơ .
2. Nguyên nhân
– Quá trình sinh ra bọng nước dạng pemphigus là do phục vụ miễn dịch dịch thể và tế bào chống lại 2 kháng nguyên BP180 (BPAG2, hoặc collagen type XVII) và BP230 (BPAG1).
– Còn có các tự kháng thể kháng lại các phần tử khác của màng đáy.
– Trong bọng nước dạng pemphigus thai nghén (pemphigoid gestationis), tự kháng thể kháng BP180 từ mẹ sang con qua rau thai và gây thương tổn bọng nước ở trẻ mới sinh.
CHẨN ĐOÁN
1. Chẩn đoán chứng thực
– Lâm sàng:
+ Bệnh phát triển cấp tính hoặc bán cấp tính với đặc thù là bọng nước to, căng, mọc trên nền da lành hoặc xung quanh có quầng đỏ. Các thương tổn này chủ chốt mọc ở vùng bụng dưới, mặt trong hoặc trước đùi, mặt gấp cẳng tay. Tuy nhiên, thương tổn có thể gặp ở bất kỳ địa điểm nào. Bọng nước thường chứa dịch trong, nhưng cũng có thể có máu. Vết trợt da do bọng nước vỡ có Xu thế lành, không giống như vết trợt trong pemphigus thường có Xu thế lan rộng ra xung quanh . Tuy nhiên, có thể có các mụn nước rải rác sinh ra ngay ở bờ ngoài của thương tổn cũ đã lành. Bọng nước sau khi vỡ sẽ lành không để lại sẹo.
+ Trong một số trường hợp , thương tổn chủ chốt là các mảng sẩn phù đỏ dạng mày đay, khác biệt là ở giai đoạn sớm của bệnh. Trên mảng đỏ có thể sinh ra các mụn nước/bọng nước ở rìa, có thể lan rộng.
+ Cơ năng: thường có ngứa.
+ Thương tổn niêm mạc chiếm 10-35% và hồ hết chỉ giới hạn ở niêm mạc miệng. Biểu hiện là các vết trợt không lớn và không có sẹo. Không giống bệnh hồng ban đa dang, viền môi hiếm khi bị thương tổn .
+ Các hình thái không điển tuồng như bọng nước khu trú chỉ ở một vùng trong nhiều năm, có thể ở vùng âm hộ hoặc xung quanh âm hộ , hoặc ít gặp hơn, thương tổn có thể bao gồm đỏ da, sùi, sẩn giống như sẩn cục, hoặc giống viêm da dạng tổ đỉa.
+ Bệnh nặng lên sau xúc tiếp với UV, chữa trị quang tuyến.
+ Một số phương thuốc có liên quan đến bệnh là furosemid, ibuprofen và các thuốc hạ sốt, kháng viêm không steroid, captopril, D-penicillamin và kháng sinh.
+ Các bệnh có liên quan : có thể gặp các bệnh ác tính ở người bệnh bị bọng nước dạng pemphigus nhiều hơn so với những đối tượng cùng tuổi không bị bọng nước dạng pemphigus.
– Cận lâm sàng
+ Tế bào Tzanck: không thấy tế bào gai lệch hình. Chủ yếu là bạch cầu đa nhân ái toan, một số ít là bạch cầu đa nhân trung tính.
+ Giải phẫu bệnh: sinh thiết mụn nước nhỏ, ở giai đoạn sớm có giá trị chẩn đoán , mụn nước dưới thượng bì, không có hoại tử thượng bì, có thâm nhập viêm ở phần nông của thượng bì, bao gồm bạch cầu ái toan, doanh nghiệp bào. Đối với bọng nước to, mọc trên nền da đỏ, sẽ có thâm nhập tế bào viêm dày đặc hơn, chủ chốt là bạch cầu ái toan, có thể có bạch cầu đa nhân trung tính.
+ Miễn dịch huỳnh quang (MDHQ) trực tiếp: 70-90% người bệnh có lắng đọng IgG thành dải và 90-100% có C3 ở màng đáy thượng bì.
MDHQ gián tiếp: phát hiện tự kháng thể IgG trong máu kháng lại màng đáy. Nồng độ kháng thể trong máu không phản ánh giai đoạn bệnh.
MDHQ trực tiếp: phát hiện kháng thể IgG lắng đọng chủ chốt ở phần ngoài của tế bào đáy, bên dưới hemidesmosom. Phân bố tương ứng với phần ngoài màng của BP180.
+ Miễn dịch điện di: phát hiện tự kháng thể kháng BP230 và BP180.
+ ELISA: phát hiện tự kháng thể IgG trong máu kháng BPAG1 và BPAG2. Xét nghiệm này có độ nhạy và độ đặc hiệu cao, nhưng chỉ có ở một số trọng điểm xét nghiệm lớn.
+ IgE trong huyết thanh: tăng nồng độ IgE có liên quan đến biểu hiện ngứa.
2. Chẩn đoán phân biệt
– Pemphigus vulgaris :
+ Là bệnh tự miễn, sinh ra đột ngột , gặp ở tuổi 40-60.
+ Thương tổn chủ chốt là bọng nước đơn dạng, nhăn nheo, mọc trên nền da lành, dễ vỡ, để lại vết trợt đỏ ướt, dấu hiệu Nikolsky dương tính, mùi rất hôi.
+ Có thương tổn niêm mạc miệng, mắt hoặc sinh dục.
+ Tổn thương niêm mạc có thể sinh ra trước thương tổn da vài tháng.
+ Chẩn đoán tế bào Tzanck dương tính.
+ Mô bệnh học: bọng nước nằm ở thượng bì, giữa lớp tế bào Malpighi.
+ Miễn dịch huỳnh quang : lắng đọng IgG và bổ thể C3 thành dải ở màng tế bào Malpighi.
– Viêm da dạng herpes của Duhring Brocq
+ Gặp ở tuổi 20-40.
+ Thường có tiền triệu.
+ Tổn thương đa dạng : bọng nước, mụn nước, dát đỏ, sẩn phù.
+ Bọng nước căng bóng, hình bán cầu, chứa dịch trong, khó vỡ, khó nhiễm trùng, xếp thành chùm. Phân bố ở mặt duỗi của thân thể .
+ Có dấu hiệu tăng nhạy cảm với gluten: đau bụng, đi tả , thương tổn da nặng lên khi phép tắc ăn nhiều gluten.
+ Tiến triển từng đợt, toàn trạng ít bị tác động .
+ Test KI 50% dương tính ở 70-80% số người bệnh .
+ Mô bệnh học: bọng nước nằm dưới thượng bì, ở lớp lá trong của màng đáy.
+ Miễm dịch huỳnh quang: lắng đọng IgA dạng hạt ở màng đáy.
– Bệnh da bọng nước do thuốc:
+ Người bệnh có tiền sử dùng thuốc.
+ Thường phát triển cấp tính, sau dùng thuốc người bệnh có sinh ra ngứa, đỏ da, Tiếp nối sinh ra các bọng nước rải rác khắp thân thể . Thường có thương tổn niêm mạc, có biểu hiện toàn thân như sốt, mệt mỏi , rối loạn tiêu hóa, rối loạn nước, điện giải,…
+ Lui bệnh trong 3-4 tuần hoặc có thể phát triển nặng lên, gây nguy cơ tử trận .
+ Xét nghiệm khuyếch tán thạch, Boyden dương tính với thuốc gây dị ứng.
– Ly thượng bì bọng nước xuất hiện
+ Là bệnh ít gặp, hay gặp ở người lớn tuổi 40-50.
+ Tự kháng thể kháng trực tiếp collagen typ VII có trong màng đáy.
+ Da dễ bị thương tổn , bọng nước sinh ra ở các vùng cọ xát như mu tay, chân, khi lành để lại sẹo và các hạt milia, móng bị loạn dưỡng. Khoảng 50% người bệnh có thương tổn niêm mạc.
– Hồng ban đa dạng
+ Bọng nước, mụn nước xếp thành quyết bia bắn hoặc hình huy hiệu, khác biệt ở đầu các chi.
+ Niêm mạc có thể có thương tổn .
+ Mô bệnh học: có hoại tử dưới bọng nước.
ĐIỀU TRỊ
1. Nguyên tắc chữa trị
– Kết hợp thuốc chữa trị tại chỗ và toàn thân.
– Chống bội nhiễm, kiểm soát ngứa, nâng cấp thể trạng.
– Sử dụng thuốc corticosteroid, ức chế miễn dịch .
2. Điều trị chi tiết
– Corticosteroid
+ Toàn thân: liều 0,5-1mg/kg/ngày, sau 1-2 tuần giảm liều dần.
+ Tại chỗ: dùng chế phẩm công dụng mạnh.
– Thuốc ức chế miễn dịch , dùng khi bệnh không phục vụ với corticosteroid:
+ Azathioprin (0,5-2,5mg/kg/ngày)
+ Chlorambucil (0,1mg/kg/ngày, 4-6mg/ngày)
+ Cyclophosphamid (1-3mg/kg/ngày)
+ Cyclosporin (1-5mg/kg/ngày)
– Kết hợp nicotinamid (500-2000 mg/ngày) với minocyclin 100 mg x 2 lần / ngày hoặc tetracyclin 500mg x 3 lần / ngày.
– Dapson (50-100mg/ngày)
– Tacrolimus (0,1%) bôi tại chỗ , 2 lần/ngày
– Gammaglobulin truyền tĩnh mạch.
– Lọc huyết tương
TIẾN TRIỂN VÀ TIÊN LƯỢNG
– Nếu không được chữa trị , bệnh có thể tự khỏi nhưng có thể kéo dài vài tháng hoặc nhiều năm.
– Tuổi cao và năng lực kém thì tiên đoán xấu, có nguy cơ tử trận đối với người cao tuổi , năng lực kém.
– Khoảng 50% số người bệnh được chữa trị sẽ ổn định và lui bệnh trong khoảng 2,5-6 năm. Tuy thế , có những trường hợp bệnh kéo dài khoảng 10 năm hoặc lâu hơn.
– Sự thuyên giảm trên lâm sàng với những đổi mới âm tính hóa về miễn dịch huỳnh quang trực tiếp và gián tiếp có thể thấy ở những người bệnh có thương tổn lan tỏa, được chữa trị bằng corticoid đơn thuần hoặc phối hợp với azathioprin.
Item :132
Bệnh da bọng nước tự miễn, tiến triển mạn tính, ít khi có tổn thương niêm mạc, hay gặp ở người lớn tuổi.Bệnh gặp ở hai giới như nhau và không có sự khác biệt về chủn
