ĐẠI CƯƠNG
1. Định nghĩa
– Vảy phấn đỏ nang lông được đặc thù bởi các giới thiệu thông tin dày sừng nang lông khu trú, dày sừng lòng bàn tay bàn chân và đỏ da.
– Bệnh gặp ở cả hai giới. Tuổi hay gặp nhất từ 40-60 tuổi và từ 1-10 tuổi.
2. Nguyên nhân
– Cho đến nay , nguyên nhân gây bệnh vẫn chưa rõ ràng. Một số trường hợp hiện ra sau nhiễm khuẩn hay nhiễm virút.
– Các nghiên cứu và phân tích cho thấy chu chuyển các tế bào ở thượng bì tăng, chỉ số ghi lại thymidin tăng 3-27%. Tốc độ phát hành của móng tăng hơn đơn giản .
CHẨN ĐOÁN
1. Chẩn đoán xác minh
1.1. Lâm sàng
– Sẩn nang lông
+ Màu nâu bẩn, vàng nâu hoặc màu da
+ Thô ráp
+ Vị trí:
Vùng da dầu như đầu, trán, tai, mũi, cổ, ngực
Tỳ đè: đầu gối, khuỷu tay
Mặt duỗi đốt ngón gần của ngón tay, ngón chân
+ Lúc đầu độc thân sau tập trung thành mảng
– Dát đỏ
+ Vùng tỳ đè, đầu, mặt, cổ
+ Trên có vảy da khô
+ Bề mặt sần sùi, thô ráp
+ Tiến triển từ đầu xuống thân mình và các chi
+ Có thể gây đỏ da toàn thân
-Lòng bàn tay, bàn chân: dày sừng, màu ánh vàng
– Dấu hiệu lộn mi (khi có thương tổn ở mặt)
– Tổn thương móng
+ Dày móng
+ Rỗ móng
+ Tăng sắc tố ở bờ hòa bình
1.2. Cận lâm sàng
– Mô bệnh học:
. Nang lông: nút sừng dày đặc
. Á sừng ở bao quanh các nang lông và giữa các nang lông
. Dày sừng
. Lớp hạt teo
. Các huyết quản ở trung bì giãn nhưng không xoắn
. Thâm nhiễm các tế bào lympho và đơn vị bào
– Các xét nghiệm khác:
. Giảm protein gắn retinol trong máu.
. Tăng CRBP (Cellular Retinol Binding Protein).
. Tăng CRABP (Cellular retinoic Acid Binding Protein).
. Tăng di chuyển của tế bào T ức chế, giảm di chuyển của tế bào Th.
. Chẩn đoán xác minh : Dựa vào lâm sàng và xét nghiệm mô bệnh học.
2. Chẩn đoán thể lâm sàng
– Thể nổi trội ở người lớn
+ Dát đỏ, bong vảy ở đầu tiên ở đầu, cổ, phần trên của thân mình.
+ Sẩn ở nang lông, dày sừng, ở đốt một các ngón và vùng tỳ đè.
+ Lúc đầu các sẩn đứng riêng rẽ sau hòa hợp lại thành mảng lớn, màu đỏ, sần sùi, thô ráp.
+ Xung quanh các mảng đỏ da có các sẩn ở nang lông đứng độc thân . Đây là
tín hiệu rất cần thiết tạo điều kiện cho chẩn đoán xác minh bệnh.
+ Tiển triển của bệnh theo xu hướng từ đầu đến thân mình đến các chi.
+ Ở mặt: gây đỏ da và có tín hiệu lộn mi. Đôi khi thương tổn giống với viêm da dầu.
+ Ở đầu: đỏ da và bong vảy.
+ Bàn tay bàn chân: dày sừng và có màu vàng.
+ Móng tay, móng chân dày, rỗ, tăng sắc tố ở bờ hòa bình , thỉnh thoảng có hiện tượng xuất huyết.
+ Cơ năng: bệnh nhân ngứa, kích thích hay khó tính .
+ Các giới thiệu thông tin có thể gặp:
. Yếu cơ
. Thiểu năng giáp trạng
. Đau khớp
. Một số hòa hợp với bệnh máu: leucemia, hội chƣ́ng Sezary, u lympho ở da.
– Thể không nổi trội ở người lớn.
+ Chiếm 5% toàn thể bệnh nhân .
+ Khởi phát ở tuổi 40-50.
+ Sẩn nang lông ở một số vùng của thân thể .
+ Nhiều bệnh nhân có giới thiệu thông tin giống với eczema.
+ Ít gây đỏ da toàn thân.
– Thể nổi trội ở trẻ thơ
+ Khởi phát lúc 5-10 tuổi.
+ Lâm sàng giống typ 1.
+ Có ¾ bệnh nhân hiện ra sau nhiễm trùng.
+ Tự khỏi sau 1-2 năm.
+ Có thể chuyển sang typ 4.
– Thể khu trú ở trẻ thơ
+ Xuất hiện muộn vài năm sau đẻ.
+ Mảng đỏ giới hạn rõ trên có các sẩn ở nang lông, vị trí ở đầu gối, khuỷu tay.
+ Có thể có dày sừng bàn tay bàn chân.
+ Hình ảnh lâm sàng giống với vảy nến.
+ Tiên lượng: một số trường hợp có thể khỏi sau 10 tuổi.
– Thể không nổi trội ở trẻ thơ
+ Đỏ da và dày sừng từ lúc sơ sinh hoặc trong những năm đầu của cuộc sống.
+ Dày sừng rất thường gặp đi kèm với sẩn ở nang lông.
+ Một số trường hợp có dày da kiểu xơ cứng bì ở các ngón tay.
+ Ít khi khỏi.
+ Một số trường hợp có tính chất gia đình.
– Thể ảnh hưởng đến HIV
+ Dày sừng ở mặt và phần trên của thân mình.
+ Trứng cá mạch lươn.
+ Suy giảm miễn dịch .
+ Giảm globulin máu.
3. Chẩn đoán nhận biết với vảy nến
|
Vảy phấn đỏ nang lông |
Vảy nến |
Tuổi |
từ 40-60 tuổi và từ 1-10 tuổi |
Trên 20 tuổi |
Vảy |
Mỏng |
Dày |
Dày sừng |
Thường gặp |
Ít gặp hơn |
Đảo da lành |
Thường gặp |
Ít gặp |
Móng |
Dày |
Dày móng, rỗ móng |
Chu chuyển thượng bì |
++ |
++++ |
Áp xe Munro |
– |
++ |
Đáp ứng với UVB |
Kém |
Tốt |
Đáp ứng với corticoid |
Kém |
+ |
Đáp ứng với methotrexat |
Tùy từng trường hợp |
Tốt |
ĐIỀU TRỊ
1. Nguyên tắc chữa trị
– Tránh dùng các thuốc kích ứng da.
– Dùng các thuốc dịu da, ẩm da.
– Corticoid bôi tại chỗ không có tính năng .
– Sử dụng thuốc chữa trị toàn thân hòa hợp với ánh sáng trị liệu trong trường hợp rất cần thiết .
2. Điều trị cụ thể
– Tại chỗ
+ Bôi kem chống khô da: vaselin, kem dưỡng ẩm.
+ Chiếu UVB hòa hợp với vitamin A axít.
– Toàn thân:
+Vitamin A axít (acitretin)
. Liều tấn công từ 0,5-0,75mg/kg/ngày.
. Khi tình hình bệnh phát triển tốt, thì giảm liều dần.
. Thời gian chữa trị từ 6 đến 12 tháng.
. Cần theo dõi tình hình rối loạn chuyển hóa lipid trong máu.
+ Methotrexat
. Chỉ định ở trường hợp không phục vụ với vitamin A axít.
. Liều từ 20 đến 30 mg/tuần (uống hoặc tiêm một lần).
. Thời gian chữa trị từ 4 đến 12 tháng.
+ Azathioprim (Immurel)
. Tác dụng tốt đối với thể ở người lớn.
. Liều 100 đến 200mg/ngày.
+Cyclosporin
. Liều tấn công 5mg/kg/ngày.
. Khi bệnh định hình (thường sau 1 tháng), có thể giảm liều xuống 2-3mg/kg/ngày.
. Thời gian chữa trị kéo dài vài tháng.
– Đối với bệnh nhân HIV: sử dụng các thuốc chống virút.
TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG
Thể khu trú thường phát triển tốt sau một vài năm. Thể nổi trội phát triển dằng dai và có thể gây đỏ da toàn thân sau 2 đến 3 tháng. Một số trường hợp giảm dần rồi định hình từ 2 đến 3 năm và có thể tự khỏi. Bệnh có thể tái phát nhưng hiếm gặp.
Item :95
Vảy phấn đỏ nang lông được đặc trưng bởi các biểu hiện dày sừng nang lông khu trú, dày sừng lòng bàn tay bàn chân và đỏ da.Bệnh gặp ở cả hai giới. Tuổi hay gặp