ĐẠI CƯƠNG
1.Định nghĩa
Bệnh sarcoid là bệnh của công ty liên kết . được đặc trưng bởi sự hình thành u hạt được tạo bởi không ít tế bào viêm và nhiều tế bào tương tác hình thành ở bất kì địa điểm nào của thân thể Sự xâm nhiễm tế bào có thể rút lui tự phát hay phát triển thành sẹo. Sự kết họp của viêm, sẹo và thỉnh thoảng đe doạ cuộc sống.
2.Nguyên nhân
Bệnh chưa tìm thấy duyên do rõ ràng. Một ssos yếu tố có thể là duyên do gây bệnh:
– Ô nhiễm môi trường soosngvaf môi trường nghề nghiệp : berilium và muối của nó.
– Nhiễm trùng: nhiều chủng vi khuẩn , trong đó đáng chu đáo là Mycobacteria
– Phức hợp liên kết mô: hình thành trong một số trường hợp Sacoid trong cùng gia đình.
– Các bất thường gen: các gen tương tác tới sacoid bao gồm BTNL2, ANXA11, gen chi phối enzym chuyển angiotensin , IL5, IL7…
– Các bất thường tế bào lympho T , recetor của lympho T…
CHẨN ĐOÁN
1. Chẩn đoán kiểm tra
1.1. Triệu chứng lâm sàng
-Bệnh sarcoid có thể gây tổn thương ở bất cứ cơ quan nào của thân thể biểu hiện dưới dạng cấp, bán cấp hay kinh niên .
– Đường thở trên: không thở được , sung huyết mũi, polyp, nói khàn.
– Phổi: không thở được , ho, thở rít, có thể có ho máu.
– Da: nốt, mảng.
– Mắt: giảm nhãn quan , sợ ánh sáng, đau, phi đại tuyến lệ.
– Khớp: đau khớp, có thể có bệnh lí cơ.
-Thần kinh: liệt thần kinh sọ, nhức đầu , điếc, động kinh, viêm màng não, bệnh tiểu não, tổn thương choán chỗ nội sọ.
– Tim: ngất, không thở được , rối loạn dẫn truyền, nhịp nhanh, suy tim sung huyết.
-Tiêu hóa: khó nuốt, đau bụng, vàng da.
– Máu: phì đại hạch, lách (giảm tiểu cầu, bạch huyết cầu , hồng cầu ).
– Thận: suy thận, calci hoá.
– Nội tiết: đái tháo nhạt, tăng calci máu, tăng calci niệu, phi đại tuyến lệ..
1.2. Triệu chứng cận lâm sàng
– Xquang phổi: phì đại hạch rốn phổi đối xứng hai bên vả/hoặc tổn thương phổi kẽ khu trú hoặc lan tỏa.
– Mô bệnh học:
+ Vị trí lấy bệnh phẩm: phổi, niêm mạc khí phế quản (sinh thiết tầng), da, thận.
+ Đặc điềm tổn thương : hình ảnh viêm hạt, với các nang hạt có kích cỡ tròn đều, nhưng không có hoại tử bã đậu (điểm sáng chính đề phân biệt với tổn thương viêm hạt do lao).
2. Chẩn đoán giai đoạn bệnh
Dựa theo điểm sáng Xquang phổi, Hội Lồng ngực Mỹ chia bệnh sarcoid thành:
– Giai đoạn 0: không thấy bất thường trong lồng ngực.
– Giai đoạn 1: phì đại hạch rốn phổi hai bên, có thể cố nhiên hạch cạnh khí quản.
– Giai đoạn 2: phì đại hạch rốn phổi cố nhiên thâm nhiễm nhu mô.
– Giai đoạn 3: xâm nhiễm nhu mô không có phì đại hạch rốn phổi.
– Giai đoạn 4: xơ phổi dạng tổ ong co kéo rốn phổi, hình bóng, hình kén và giãn phế nang.
ĐIỀU TRỊ
Khoảng 30 – 50% các bệnh nhân có bệnh sarcoid tự rút lui trong vòng 3 năm. Khoảng 30% bệnh tiếp diễn tiến triền trong 5-10 năm và 20 – 30% định hình trong khoảng thời gian này. Hầu như vô có tử vong trong vài năm đầu và tỉ lệ tử vong thấp vào những năm Kế tiếp .
1. Corticoid
1.1. Chỉ định
Khi có chứng cớ của sự suy nghiệm trọng công dụng như:
– Phổi: bệnh nhân có một trong các dấu hiệu sau
+ Có ho, không thở được hoặc ho máu.
+ Rối loạn công dụng hô hấp: TLC < 90%; FVC < 65%; DLco < 80%.
+ Xquang: tổn thương phổi mô kẽ, xơ phổi, đường kính nhánh dưới động mạch phổi phải > 16mm.
+ Siêu âm ti m: sức ép động mạch phổi trung bình khi nghỉ > 25mmHg.
Chỉ định chữa trị cho những trường hợp có giai đoạn bệnh theo Xquang phổi nhưng không triệu chứng .
+ Giai đoạn 0 và giai đoạn I: không cần chữa trị .
+ Giai đoạn II: theo dõi 6 tháng. Chỉ định chữa trị khi có các dấu hiệu chuyển đổi lâm sàng, công dụng hô hấp hoặc Xquang phổi, siêu âm ti m nêu trẽn.
+ Giai đoạn III và giai đoạn IV: chữa trị corticoid.
–Những tổn thương ngoài phổi: chữa trị corticoid cho những trường họp có tổn thương ngoài phổi khi:
+ Sốt, mệt nhiều, đau xương khớp, tổn thương gây chuyển đổi nhiều trên da.
+ Suy thận, tăng men gan hoặc suy gan.
+ Tăng calci máu.
+ Mắt: viêm màng bồ đào, giảm nhãn quan .
+ Thần kinh: liệt thần kinh sọ, nhức đầu , điếc, động kinh, viêm màng não, bệnh tiểu não.
+ Tim: ngất, không thở được , rối loạn dẫn truyền, nhịp nhanh, viêm cơ tim, suy tim sung huyết.
1.2. Cách dùng cortìcoid
Corticosteroid: mở màn với 30 – 60mg/ngày bằng đường uống. Kế tiếp giảm dần tới liều thấp nhất có hiệu quả và duy trì trong 6-12 tháng.
+ 4 – 6 tuần đầu: dùng liều 30-60mg/ngày.
+ Có đáp ứng : giảm dần mỗi 10mg/ 4-8 tuần, cho tới liều thấp nhất (khoảng 10-25mg/ngày).
+ Trong công đoạn giảm dần liều chữa trị , nếu hình thành các triệu chứng : ho, nặng ngực, không thở được (ở khoảng 60% số bệnh nhân ): tăng liều thêm 10-20mg trong 2-4 tuần để giảm triệu chứng , Kế tiếp lại triển khai giảm dần liều.
Những trường hợp có tổn thương tim, thần kinh hoặc đường hô hấp trên: khởi liều corticoid: 80- 100mg/ngày. Dùng liên tục cho đến khi bệnh được kiểm soát (thường khoảng 12 tuần), Kế tiếp giảm dần liều tương tự như trên.
2. Điều trị sửa chữa thay thế corticoid
2.1 Chỉ định
Không đáp ứng với chữa trị corticoid.
Không dung nạp corticoid, có biến chứng hình thành khi dùng corticoid.
Không giảm được liều corticoid.
2.2. Các thuốc
Dùng một trong các thuốc sau, dùng đơn thuần hoặc liên kết với liều thấp corticoid.
– Methotrexat
+ Dùng đường uống hoặc tiêm bắp.
+ Khởi liều với 7,5mg/tuần. Tăng mỗi 2,5mg/2 tuần cho đến khỉ đạt liều 10-15mg/tuần. Đánh giá hiệu quả sau 4-6 tháng, cần theo dõi ngặt nghèo AST, ALT, .công thức máu. Sinh thiết gan cho những bệnh nhân dùng kéo dài quá 18-24 tháng hoặc quá 1g methotrexat (mặc dù không thấy bằng chứng tổn thương gan).
– Cyclophosphamid
+ Uống, ngày 1 lần.
+ Khởi liều: 25-50mg/ngày. Tăng dần liều mỗi 25mg/2 tuần cho đến khi đạt hiệu quả kiểm soát bệnh (không vượt quá 150mg/ngày). Làm công thức máu 2 lần/tuần, tiềm năng duy trì số lượng bạch cầu: 4-7giga/lít.
+ Thời gian chữa trị : thường kéo dài > 6 tháng.
+ Lưu ý: uống nhiều nước (> 2,5 lít/ngày) và theo dõi đái máu (xét nghiệm nước đái hàng tháng).
– Azathioprin
+ Uống, ngày 1 lần.
+ Khởi liều: 25mg/ngày, tăng dần mỗi 25mg/2-3 tuần, cho tới khi đạt liều 100-150mg/ngày. Chú ý duy trì số lượng bạch huyết cầu máu > 4giga/lít.
+ Thời gian chữa trị > 6 tháng.
+ Tác dụng phụ: nôn, buồn nôn, giảm tế bào máu (cần phân biệt với công dụng ức chế tủy trong bệnh sacoit), tăng enzym gan.
– Các thuốc chữa trị khác có thể dùng như: chlorambucil, những chắt ức chế tế bào T/cytokin như cylosporin và Pentoxifyllin, và các thuốc chống sốt rét như chloroquin và hydrochloroquln.
TIÊN LƯỢNG
Bệnh có tiên lượng xấu ở những trường hợp :
– Có triệu chứng tổn thương ở nhiều cơ quan.
– Khó thở: là triệu chứng tiên lượng xếu (suy giảm công dụng phổi thường không phục hồi ).
– Những tổn thương da, xương, khớp đặc biệt khi hình thành ở những người > 30 tuổi.
-Tổn thương xâm nhiễm phổi phát triển .
Item :140
Bệnh sarcoid là bệnh của tổ chức liên kết được đặc trưng bởi sự hình thành u hạt được tạo bởi rất nhiều tế bào viêm và nhiều tế bào liên quan xuất hiện ở bất kì
