BỆNH LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG tin tức tại bệnh xương khớp

ĐỊNH NGHĨA

Lupus ban đỏ hệ thống là bệnh lí của mô cấu kết có thương tổn nhiều cơ quan do hệ thống miễn nhiễm của cơ thể bị rối loạn, đặc biệt bởi sự có mặt của kháng thể kháng nhân và nhiều tự kháng thể khác. Các cơ quan thường bị thương tổn bao gồm khớp, da, thận, tế bào máu, tim, phổi, tâm thần …

Tỉ lệ bị bệnh nữ: nam= 9:1, chủ công ở độ tuổi 20-30.

NGUYÊN NHÂN

Cho cho đến nay , duyên do gây bệnh và cách thức bệnh sinh đúng mực của lupus ban đỏ hệ thống chưa đươc biết rõ ràng. Cơ chế bệnh sinh của bệnh là một quá trình phức tạp với sự tham gia của nhiều nguyên tố như di truyền, các tế bào, các yế tố thể dịch, miễn nhiễm và nguyên tố môi trường. Một số gen lao lý phức tạp kháng nguyên phù hợp công ty như HLA-DR2,3,8, các gen mã hóa bổ thể C1q, C2, C4 và một số cytokine có thúc đẩy đến tỷ lệ mắc bênh cao.

CHẨN ĐOÁN

3.1. Chẩn đoán kiểm tra

Áp dụng tiêu chuẩn của Hội Thấp học Mỹ ARA 1997, gồm 11 tiêu chuẩn :

1. Ban đỏ hình cánh bướm ở mặt
2. Ban đỏ dạng đĩa ở mặt và thân
3. Nhạy cảm với ánh sáng
4. Loét miệng hoặc mũi họng
5. Viêm khớp và đau khớp không có tiêu diệt khớp.
6. Viêm đa màng: màng phổi, màng tim
7. Tổn thương thận: protein niệu > 500mg/24 giờ hoặc 3+ (10 thông số kỹ thuật nước đái ) hoặc có trụ tế bào (hồng huyết cầu , hemoglobin, trụ hạt, tế bào ống thận hoặc hỗn hợp )
8. Tổn thương tâm thần : co giật hoặc các rối loạn tâm thần không do thuốc và các duyên do khác như rối loạn điện giải, tăng urê máu, nhiễm toan ceton…
9. Rối loạn về máu: a. Thiếu máu huyết tán có tăng hồng huyết cầu lưới, hoặc b. Giảm bạch cầu < 4000/mm³, hoặc c. Giảm bạch cầu lympho < 1.500/mm³, hoặc d. Giảm tiểu cầu < 100.000/mm³ không do thuốc.
10. Rối loạn về miễn nhiễm :
11. Kháng thể kháng Ds-DNA (+), hoặc
12. Kháng thể kháng Sm (+), hoặc
13. Kháng thể kháng phospholipids (+) căn cứ vào: tăng kháng thể kháng cardiolipin loại IgM hoặc IgG, lupus anticoagulant (+), test huyết thanh giang mai dương tính giả > 6 tháng có kiểm chứng test nhất quyết Treponema Pallidum.
14. Kháng thể kháng nhân: hiệu giá cao theo tiêu chuẩn của phòng thể nghiệm và không do sử dụng các thuốc trong danh mục gây ra hội chứng giả Lupus.

Chẩn đoán kiểm tra khi có từ 4 nguyên tố trở lên

3.2. Chẩn đoán nhận biết

• Thấp khớp cấp.
• Các bệnh thuộc nhóm bệnh mô cấu kết khác: Viêm khớp dạng thấp, xơ cứng bì hoàn toàn , viêm đa cơ, viêm da cơ…
• Các bệnh lí của hệ tạo máu: Suy tủy, xuất huyết giảm tiểu cầu…
• Các bệnh lí thận, tim, phổi mãn tính …

MỘT SỐ THỂ BỆNH ĐẶC BIỆT

• Lupus và thai nghén.
• Lupus bào thai.
• Hội chứng kháng phospholipid.
• Lupus do thuốc: procainamide, hydralazine, minocycline, diltiazem, penicillamine, INH, quinidine, methyldopa, anti- TNF và INF- α.

ĐIỀU TRỊ

5.1. Nguyên tắc điều trị

• Tìm hiểu mức độ nặng của bệnh
• Điều trị bao gồm: thời đoạn tấn công , củng cố và bảo trì
• Cân nhắc lưu ý giữa tính năng mong muốn và tính năng phụ của mỗi bài thuốc .

5.2. Điều trị cụ thể

–    Thuốc kháng viêm không steroid: trong các tình huống Lupus kèm viêm đau khớp, sốt và viêm nhẹ các màng thiên nhiên nhưng không kèm thương tổn các cơ quan lớn. Nên tránh dung ở các người bệnh viêm thận đang di chuyển .

–    Hydroxychloroquine 200mg/ ngày phục vụ tốt với các tình huống có ban, mẫn cảm với ánh sáng, đau hoặc viêm khớp, biến chứng ở mắt rất hiếm (theo dõi: khám mắt 1 lần/năm).

–    Liệu pháp glucocorticoid: dùng đường toàn thân

Chỉ định: Lupus ban đỏ có đe dọa tính mạng như có thương tổn tâm thần , giảm tiểu cầu, thiếu máu huyết tán hoặc lupus ban đỏ không phục vụ với các biện pháp điều trị bảo tồn

Liều dùng: 

+ 1-2mg/kg đường uống. Khi bệnh kiểm soát tốt, giảm liều prednisolone 10% mỗi 7-10 ngày.

+ Dùng methylprednisolone đường tĩnh mạch 500mg mỗi 12 giờ trong 3-5 ngày được dùng trong các tình huống thương tổn thận tiến triển nhanh, thương tổn tâm thần nặng và giảm tiểu cầu nặng. Tiếp đến chuyển sang dùng corticoid bằng đường uống và giảm liều gần giống như trên.

–    Liệu pháp dùng các thuốc ức chế miễn nhiễm khác:

Chỉ định: Lupus ban đỏ thể nặng có tuấn kiệt đe dọa tính mạng như viêm cầu thận cấp nặng, có thương tổn tâm thần , giảm tiểu cầu và thiếu máu huyết tán hoặc lupus không phục vụ với corticoid hoặc hiện ra tính năng phụ nặng của corticoid.

Liều dùng: có nhiều bài thuốc có thể sử dụng trơ trọi hoặc phối hợp với nhau, hoặc với corticoid.

+ Cyclophosphamide (Endoxan): 0.5-1g/m² da, đường tĩnh mạch 3-4 tuần/ lần trong 6-7 tháng hoặc 1.0-5.0 mg/kg/ngày đường uống. Cần phối hợp với Mesna (Mercapto- ethanesulphonic acid) để dự trữ biến chứng tại thờ ơ g.

+ Dapsone 100mg/ngày

+ Azathioprine (2-2.5mg/kg/ngày), Mycophenolate mofetil (500-1500mg), đây là nhóm thuốc hiện đang được yêu thích vì ít tính năng phụ, lợi nhuận cao , phù hợp với các phụ nữ còn độ tuổi sinh con , mặc dù chi phí khá cao .

+ Methotrexate 7.5-20 mg/tuần

+ Các thuốc khác: Leflunomide, Liệu pháp hormone, thalidomide, truyền tĩnh mạch immunoglobulin liều cao…

5.3. Điều trị không dùng thuốc

Chủ yếu là đối với thể nhẹ, bao gồm: nghỉ ngơi , tránh tiếp xúc trực tiếp với ánh sáng, dự trữ nhiễm khuẩn, giáo dục người bệnh hiểu rõ về bệnh.

Một số tình huống thương tổn suy thận nặng có thể phải lọc máu hoặc ghép thận.

THEO DÕI VÀ QUẢN LÝ

Trong thời đoạn điều trị tấn công : 2 tuần/ lần kèm các xét nghiệm theo dõi tiến triển của bệnh và xét nghiệm theo dõi biến chứng do bệnh và do thuốc. Tiếp đến 3 tháng/ lần- 2 năm, 6 tháng/ lần/ 2 năm, 1 năm/lần. Luôn cần phải có sự theo dõi và tư vấn của bác sĩ chuyên khoa, khác lạ ở đối với phụ nữ trong độ tuổi sinh con .        

Item :128

Lupus ban đỏ hệ thống là bệnh lí của mô liên kết có tổn thương nhiều cơ quan do hệ thống miễn dịch của cơ thể bị rối loạn, đặc trưng bởi sự có mặt của kháng thể khán