Bệnh lupus ban đỏ hệ thống: những điều cần biết

Bệnh lupus ban đỏ hệ thống là gì?

Lupus là 1 bệnh tự miễn mạn tính trong đó hệ thống miễn dịch sản xuất kháng thể, kháng thể sản xuất ra tấn công các tế bào trong cơ thể dẫn đến viêm lan rộng và phá hoại mô. Bất kỳ phần nào của cơ thể đều có thể bị tác động bởi bệnh Lupus.

Cơ chế bệnh sinh

Do các bất thường về miễn dịch :

 Các tự kháng thể

• Kháng thể kháng cấu trúc của nhân:

−Kháng thể kháng nhân (ANA) tỷ trọng dương tính cao tới 90% nhưng độ đặc hiệu thấp vì ANA có thể gặp trong các bệnh khác như xơ cứng bì, viêm đa khớp dạng thấp. Đặc biệt gặp dương tính từ 1- 3% ở người bình thường , đặc biệt là ở người cao tuổi .

−Kháng thể kháng ADN gồm 03 typ:

+ Typ I: Kháng thể kháng ADN tự nhiên chuỗi kép (ds ADN, db ADN, n ADN), tỷ trọng gặp là 60-70%, độ đặc hiệu cao.

+ Typ II: Kháng thể kháng cả ADN chuỗi đơn và chuỗi kép.

+ Typ III: Kháng thể kháng ADN chuỗi đơn (n-ADN), tỷ trọng gặp là 30%.

−Kháng thể kháng Histone: gặp trong các trường hợp lupus do thuốc.

−Kháng thể kháng nucleoprotein không hoà tan, được phát hiện bằng tế bào Hargraves.

• Kháng thể kháng các kháng nguyên hoà tan:

−Kháng thể kháng Sm (là tên của người bệnh được phát hiện trước tiên có kháng thể này), tỷ trọng gặp là 30 – 40%.

−Kháng thể kháng RNP (kháng nguyên tương ứng là ribonucleo-protein) có độ nhậy và độ đặc hiệu tương đối cao . Hai kháng thể Sm và RNP thường đi kèm với nhau tuy kháng nguyên khác lạ .

−Kháng thể kháng SSA (kháng Ro) gặp 30% trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống, 60% trong hội chứng Sjệgren – Gougerout. Rất đặc hiệu để chẩn đoán lupus bẩm sinh.

• Kháng thể kháng các tế bào:

−Kháng thể kháng hồng cầu : nghiệm pháp Coombs dương tính với tỷ trọng 60% trong bệnh lupus và thường gây ra diễn đạt mất máu trên lâm sàng.

−Kháng thể kháng bạch huyết cầu : bạch huyết cầu ngoại vi giảm. Các nghiên cứu cho thấy chủ yếu là lympho bào bị tổn thương , một phần nhỏ là bạch huyết cầu đa nhân trung tính.

−Kháng thể kháng tiểu cầu: là các kháng thể kháng lại các kháng nguyên trên mặt phẳng tiểu cầu, gây diễn đạt giảm tiểu cầu mức độ nhẹ và vừa; có thể gặp xuất huyết giảm tiểu cầu.

• Kháng thể kháng phospholipid: trên lâm sàng được diễn đạt bằng giận dữ tim la dương tính giả.

• Kháng thể kháng vi cơ quan:

−Kháng thể kháng ribosom: khi sinh ra kháng thể này thường có diễn đạt tâm thần .

−Kháng thể chống bộ máy Golgi: rất ít gặp.

Các tinh xảo miễn dịch

−Phức hợp miễn dịch lưu hành: gặp trong hệ tuần hoàn.

−Phức hợp lắng đọng: trong các mô, các doanh nghiệp dưới da, màng đáy cầu thận.

Bổ thể

Các tinh xảo miễn dịch (PHMD) khi lắng đọng sẽ hoạt hoá bổ thể theo đoạn đường kinh điển. Sự hoạt hoá sẽ phóng thích ra các mảnh C3a – C5a. Đây là nhân tố hoá ứng động, sẽ lôi kéo các bạch huyết cầu đa nhân trung tính, đại thực bào đến thực bào với tinh xảo miễn dịch . Trong thời kỳ thực bào sẽ phóng thích ra những chất gây viêm ở những nơi có PHMD lắng đọng.

Khi giận dữ viêm diễn ra kích thích thời kỳ oxy hoá sản xuất các gốc tự do , các ion có độc tính rất mạnh với mô đoàn kết .

Ngoài các tế bào, gốc tự do gây tổn thương còn có các enzym tiêu protein có cội nguồn từ nhiều tế bào khác lạ nhập cuộc vào thời kỳ huỷ hoại mô, các doanh nghiệp đoàn kết …

Các yếu tố nguy cơ

Yếu tố bẩm sinh (di truyền)

Có thuộc tính gia đình với tỷ trọng bị bệnh tăng lên ở những người cùng huyết tộc , khác lạ ở phiên bản đầu tiên . Yếu tố di truyền càng rõ ở trẻ sơ sinh cùng trứng, chiếm tỷ trọng 63% trong khi ở trẻ sơ sinh khác trứng tỷ trọng mắc là 1 0%.

Ngày nay với khoa học tân tiến người ta thường thấy lupus đoàn kết với HLA DR2 và HLA DR3.

Yếu tố xuất hiện

• Virus:

Khi phân tích những người trẻ tuổi bị lupus với người lành thì thấy tần suất huyết thanh nhiễm Epstein – Barr tăng lên rõ rệt, tuy nhiên mọi nỗ lực phân lập virus ở người bệnh lupus đều thất bại. Đã có giả thuyết coi virus như một nhân tố phát khởi gen trong cơ thể gây rối loạn hệ miễn dịch .

• Thuốc:

Các thuốc chữa trị lao (INH, Rifampicin), hạ áp (Hydralazin, Procainamid), chống co giật (Phenintoin… ), thuốc chống thụ thai… là những nguyên cớ gây lupus ban đỏ.

• Hormon giới tính :

Gặp ở nữ nhi ều hơn nam (8-9/1), tần suất cao ở lứa tuổi sinh con . Quá trình thai nghén tác động rõ ràng tới bệnh, khác lạ là 03 tháng cuối thời kỳ mang thai.

• Tia cực tím

Triệu chứng bệnh

Tỉ lệ bị bệnh nữ: nam= 9:1, chủ yếu ở độ tuổi 20-30.

– Khởi phát: Đa số mở màn lỏng lẻo , tăng dần với sốt dằng dai không rõ nguyên cớ , đau khớp hoặc viêm khớp với diễn đạt gần giống trong bệnh viêm khớp dạng thấp. Có một số nhân tố tiện lợi phát khởi bệnh: nhiễm trùng, chấn thương, stress, thuốc…

– Toàn phát: tổn thương nhiều cơ quan

+ Toàn thân: sốt dằng dai kéo dài, mỏi mệt , gầy sút.

+ Cơ xương khớp: đau hoặc viêm các khớp với diễn đạt gần giống trong bệnh viêm khớp dạng thấp song hiếm khi biến dạng khớp; đau cơ. Một số hiếm trường hợp có hoại tử xương (thường gặp hoại tử vô mạch đầu trên xương đùi).

+ Da niêm mạc: ban đỏ hình cánh bướm ở mặt (rất thường gặp ), ban dạng đĩa, (gặp trong thể mạn tính ), nhạy cảm với ánh sáng (cháy, bỏng, xạm da sau khi tiếp xúc với ánh nắng), loét niêm mạc miệng, niêm mạc mũi, rụng tóc, viêm mao mạch dưới da…

+ Máu và cơ quan tạo máu: mất máu do viêm, mất máu huyết tán, chảy máu dưới da (do giảm tiểu cầu) , lách to, hạch to.

+ Thần kinh tâm thần : rối loạn tâm thần , động kinh…

+ Tuần hoàn, hô hấp: thường gặp các hiện tượng tràn dịch màng tim, màng phổi, tăng áp lực động mạch phổi, viêm phổi kẽ. Các hiện tượng hiếm gặp: viêm cơ tim, viêm nội tâm mạc , hội chứng Raynaud, viêm tắc động mạch, tĩnh mạch…

+ Thận: rất thường gặp : protein niệu, tế bào trụ niệu, hội chứng thận hư, viêm cầu thận…

+ Gan: cổ trướng, rối loạn tác dụng gan (hiếm gặp).

+ Mắt: giảm tiết nước mắt (Hội chứng Sjogren), viêm giác mạc, viêm kết mạc, viêm võng mạc.

Chẩn đoán bệnh

Điều trị bệnh

Biện pháp dùng thuốc

• Các thuốc chống viêm Chưa hẳn steroid

Được dùng trong giai đoạn đầu của bệnh vì tác dụng chống viêm, giảm đau, hạ sốt. Thường sử dụng thuốc thuộc các nhóm salicylic, indomethacin, pyrazol, ibuprofen.

• Thuốc chống sốt rét

Rất có hiệu suất cao trong chữa trị tổn thương da ở các trường hợp lupus kinh cũng giống như các hiện tượng toàn thân khác (sốt, mỏi mệt , gày sút…). Tuy nhiên thuốc chống sốt rét có tác dụng phụ lên mắt nên khuyên người bệnh khám mắt 2 lần trong một năm.

• Corticoid

Có tác dụng chống viêm và ức chế miễn dịch rõ rệt.

• Thuốc ức chế miễn dịch

Trong các trường hợp có tổn thương cầu thận nhưng dùng corticoid liều cao vẫn không có tác dụng có thể dùng các thuốc ức chế miễn dịch .

Cyclophosphamid dùng đường uống thấy có phát triển tốt sau khi chữa trị 10 tuần. Tuy nhiên trong quá trình chữa trị phải theo dõi tác dụng thận và khi dừng thuốc có thể có đợt bùng phát bệnh nặng hơn.

Biện pháp không dùng thuốc

Chủ yếu là đối với thể nhẹ, bao gồm: nghỉ ngơi , tránh tiếp xúc trực tiếp với ánh sáng, dự phòng nhiễm khuẩn, giáo dục người bệnh hiểu rõ về bệnh.

Copy ghi nguồn TrungTamThuoc.com

Link bài viết :https://trungtamthuoc.com/n/benh-lupus-ban-do-he-thong-nhung-dieu-can-biet-n852.html

Tài liệu tham khảo:

1. Bài viết Chẩn đoán và phân loại bệnh Lupus, website bệnh viện đa khoa tỉnh Quảng Nam
2. Sách NỘI BỆNH LÝ (2007) Phần dị ứng – Miễn dịch; Chủ biên: GS.TSKH. Nguyễn Năng An
3. Bài giảng của PGS. TS. Nguyễn Thị Ngọc Lan; Khoa Cơ Xương Khớp, Bệnh viện Bạch Mai

Item :172

Lupus là một bệnh tự miễn mãn tính trong đó hệ thống miễn dịch sản xuất kháng thể, kháng thể sản xuất ra tấn công các tế bào trong cơ thể dẫn đến viêm lan rộng và ph