I. ĐẠI CƯƠNG
Lơ xê mi tế bào dòng plasmo (plasma cell leukemia – PCL) là bệnh tăng sinh ác tình của dòng plasmo. Trong máu ngoại vi hiện ra tế bào dòng plasmo với tỷ trọng > 20%, hoặc số lượng tuyệt đối > 2 G/l.
II. CHẨN ĐOÁN
Chẩn đoán xác minh : tiêu chuẩn kết luận PCL theo International Myeloma Working Group 2003: Có > 20% tế bào dòng plasmo hoặc > 2G/l tế bào dòng plasmo trong máu ngoại vi.
III. ĐIỀU TRỊ
3.1. Điều trị ban sơ
– Điều trị ban sơ được chỉ định cho tất cả các người bệnh .
– Phác đồ kết hợp thuốc, trong đó thuốc chình là bortezomib, như: VTD, VCD, PAD, VTD-PAC, HyperCVAD-VTD.
– Số đợt điều trị ban sơ chưa có đề xuất cụ thể . Kết quả điều trị ban sơ phải đạt được tối thiểu là đáp ứng một phần mới quyết định điều trị tiếp theo.
Một số phác đồ cụ thể :
a. VTD
Thuốc |
Liều |
Đường dùng |
Ngày |
Bortezomid |
1,3 mg/m2 |
Tiêm dưới da hoặc tiêm TM. |
1, 4, 8, 11 trong 4 đợt đầu và 1, 8, 15 và 22 trong 4 đợt tiếp. |
Thalidomide |
100-200 mg/ngày |
Uống |
1 21 |
Dexamethasone |
40 mg/ngày |
Truyền TM |
1 4 |
b. VCD:
Thuốc |
Liều |
Đường dùng |
Ngày |
Bortezomid |
1,3 mg/m2 |
Tiêm dưới da hoặc tiêm TM. |
1, 4, 8, 11 trong 4 đợt đầu và 1, 8, 15 và 22 trong 4 đợt tiếp. |
Cyclophosphomide |
300 mg/ m2 |
Truyền TM |
1, 4, 8, 15, 22 |
Dexamethasone |
40 mg/ngày |
Truyền TM |
1, 4, 8, 15, 22 |
c. PAD:
Thuốc |
Liều |
Đường dùng |
Ngày dùng |
Bortezomid |
1,3 mg/m2 |
Tiêm dưới da hoặc tiêm TM |
1, 4, 8, 11 trong 4 đợt đầu và 1, 8, 15 và 22 trong 4 đợt tiếp. |
Doxorubicin |
10 mg/m2 |
Truyền TM |
1 4 |
Dexamethasone |
40 mg/ngày |
Truyền TM |
1 4 |
d. VRD:
Thuốc |
Liều |
Đường dùng |
Ngày dùng |
Bortezomid |
1,3 mg/m2 |
Tiêm dưới da hoặc tiêm TM |
1, 4, 8, 11 trong 4 đợt đầu và 1, 8, 15 và 22 trong 4 đợt tiếp. |
Lenalidomide |
25 mg/m2 |
Uống |
1 21 |
Dexamethasone |
40 mg/ngày |
Truyền TM |
1, 8, 15, 22 |
Lưu ý: khoảng cách tối thiểu giữa 2 liều bortezomib là 72 giờ. Điều chỉnh liều các thuốc đối với bệnh lớn tuổi, có suy thận.
Bảng 1: Tiêu chuẩn giới thiệu thông tin đáp ứng điều trị của lơ xê mi tế bào dòng plasmo (được kết hợp từ tiêu chuẩn đáp ứng của lơ xê mi cấp và Đa u tuỷ xương).
Mức độ đáp ứng |
Tiêu chuẩn tuỷ xương |
Tiêu chuẩn máu ngoại vi |
Tiêu chuẩn huyết thanh |
Tiêu chuẩn khác |
Đáp ứng hoàn toàn triệt để |
Tế bào plasmo trong tuỷ xương: < 5%. Không phát hiện tế bào plasmo ác tính bằng khoa học đếm tế bào dòng chảy (flowcytometry). |
Không có tế bào plasmo trong máu ngoại vi. |
Điện di miễn dịch cố định huyết thanh và nước đái : âm tình. Tỷ lệ kappa/lambda hòa bình trong giới hạn bính thường. |
Không có u plasmo phần mềm . |
Đáp ứng hoàn toàn |
Tế bào plasmo trong tuỷ xương: < 5%. |
Không có tế bào plasmo trong máu ngoại vi. |
Điện di miễn dịch cố định huyết thanh và nước đái : âm tình. |
Không có u plasmo phần mềm . |
Đáp ứng một phần chất lượng cao |
Tế bào dòng plasmo trong tuỷ xương: < 5%. |
Không có tế bào plasmo trong máu ngoại vi. |
Ig đơn dòng giảm ≥ 90%, protein niệu < 100mg/24h. |
Không có u plasmo phần mềm . |
Đáp ứng một phần |
Tế bào dòng plasmo trong tuỷ xương: 5- 25%. |
Tế bào dòng plasmo: 1-5% |
Ig đơn dòng giảm ≥ 50%, protein niệu < 200mg/24h hoặc giảm ≥ 90%. |
Kích thước khối u plasmo phần mềm giảm ≥ 50%. |
Mức độ đáp ứng |
Tiêu chuẩn tuỷ xương |
Tiêu chuẩn máu ngoại vi |
Tiêu chuẩn huyết thanh |
Tiêu chuẩn khác |
Không đáp ứng |
Không gặp bất kỳ tiêu chuẩn nào của đáp ứng một phần và tiêu chuẩn của bệnh tiến triển . |
|||
Bệnh tiến triển |
Tăng > 25% tế bào dòng plasmo trong tuỷ hoặc tăng số lượng tuyệt đối ≥ 10%. |
Tăng > 5% số lượng tuyệt đối tế bào dòng plasmo. |
Tăng > 25% Ig đơn dòng với số lượng tuyệt đối ≥ 5g/l, tăng > 25% protein niệu 24h với số lượng tuyệt đối ≥ 200mg/24h. |
Tăng canxi huyết thanh, tăng tiêu huỷ xương, tăng kìch thước khối u phần mềm . |
Bệnh tái phát |
Tăng > 10% tế bào dòng plasmo. |
Xuất hiện tế bào plasmo dù ở mức độ nào. |
Xuất hiện Ig đơn dòng trong huyết thanh hoặc nước đái . |
Có thâm nhiễm u plasmo ở phần mềm . |
3.2. Ghép tế bào gốc:
Chỉ định sau điều trị ban sơ đạt được tối thiểu là đáp ứng một phần. Ghép tế bào gốc đồng loại đối với người bệnh < 45 tuổi hoặc ghép tế bào gốc tự thân đối với người bệnh < 65 tuổi.
3.3. Điều trị củng cố:
Chỉ định sau điều trị ban sơ đạt tối thiểu đáp ứng một phần hoặc sau ghép tế bào gốc. Sử dụng phác đồ kết hợp VTD, RVD. Điều trị 2 đợt.
3.4. Điều trị bảo trì :
Chỉ định sau điều trị củng cố đạt hậu quả tối thiểu là đáp ứng một phần. Sử dụng Bortezomib liều 1,3mg/m2 da mỗi 2 tuần hoặc kết hợp với Lenalidomide (Revlimid) liều 10mg/ngày, ngày 1-21 mỗi 28 ngày hoăc uống liên tiếp .
Nếu sau mỗi đợt điều trị mà không đáp ứng thí chú ý đổi mới phác đồ, kết hợp thêm thuốc.
3.5. Điều trị trợ giúp :
Bao gồm điều trị dự phòng nhiễm trùng, điều trị nhiễm trùng, điều trị hội chứng tiêu khối u, điều trị tăng canxi máu, điều trị ức chế hủy xương, điều trị thiếu máu .
Item :80
Lơ xê mi tế bào dòng plasmo (plasma cell leukemia – PCL) là bệnh tăng sinh ác tình của dòng plasmo. Trong máu ngoại vi xuất hiện tế bào dòng plasmo với tỷ lệ > 20