BỆNH LƠ XÊ MI TẾ BÀO DÒNG PLASMO

Đánh giá

BỆNH LƠ XÊ MI TẾ BÀO DÒNG PLASMO

 

I. ĐẠI CƯƠNG

Lơ xê mi tế bào dòng plasmo (plasma cell leukemia – PCL) là bệnh  tăng sinh ác tình của dòng plasmo. Trong máu ngoại vi hiện ra tế bào dòng plasmo với tỷ trọng > 20%, hoặc số lượng tuyệt đối > 2 G/l.

II. CHẨN ĐOÁN

Chẩn đoán xác minh : tiêu chuẩn kết luận PCL theo International Myeloma Working Group 2003: Có > 20% tế bào dòng plasmo hoặc > 2G/l tế bào dòng plasmo trong máu ngoại vi.

III. ĐIỀU TRỊ

3.1. Điều trị ban sơ

– Điều trị ban sơ được chỉ định cho tất cả các người bệnh .

– Phác đồ kết hợp thuốc, trong đó thuốc chình là bortezomib, như: VTD, VCDPAD, VTD-PAC, HyperCVAD-VTD.

– Số đợt điều trị ban sơ chưa có đề xuất cụ thể . Kết quả điều trị ban sơ phải đạt được tối thiểu là đáp ứng một phần mới quyết định điều trị tiếp theo.

Một số phác đồ cụ thể :

a. VTD

Thuốc

Liều

Đường dùng

Ngày

Bortezomid

1,3 mg/m2

Tiêm dưới da hoặc tiêm TM.

1, 4, 8, 11 trong 4 đợt đầu

và 1, 8, 15 và 22 trong 4

đợt tiếp.

Thalidomide

100-200 mg/ngày

Uống

1     21

Dexamethasone

40 mg/ngày

Truyền TM

1     4

b. VCD:

Thuốc

Liều

Đường dùng

Ngày

Bortezomid

1,3 mg/m2

Tiêm dưới da hoặc tiêm TM.

1,  4,  8,  11  trong  4  đợt

đầu  và  1,  8,  15  và  22

trong 4 đợt tiếp.

Cyclophosphomide

300 mg/ m2

Truyền TM

1, 4, 8, 15, 22

Dexamethasone

40 mg/ngày

Truyền TM

1, 4, 8, 15, 22

c. PAD:

Thuốc

Liều

Đường dùng

Ngày dùng

Bortezomid

1,3 mg/m2

Tiêm dưới da hoặc tiêm TM

1, 4, 8, 11 trong 4 đợt đầu

và  1, 8, 15 và 22 trong 4

đợt tiếp.

Doxorubicin

10 mg/m2

Truyền TM

1    4

Dexamethasone

40 mg/ngày

Truyền TM

1     4

d. VRD:

Thuốc

Liều

Đường dùng

Ngày dùng

Bortezomid

1,3 mg/m2

Tiêm dưới da hoặc tiêm TM

1, 4, 8, 11 trong 4 đợt

đầu  và  1,  8,  15  và  22

trong 4 đợt tiếp.

Lenalidomide

25 mg/m2

Uống

1    21

Dexamethasone

40 mg/ngày

Truyền TM

1, 8, 15, 22

Lưu ý: khoảng cách tối thiểu giữa 2 liều bortezomib là 72 giờ. Điều chỉnh liều các thuốc đối với bệnh lớn tuổi, có suy thận.

Bảng 1: Tiêu chuẩn giới thiệu thông tin đáp ứng điều trị của lơ xê mi tế bào dòng plasmo (được kết hợp từ tiêu chuẩn đáp ứng của lơ xê mi cấp và  Đa u tuỷ xương).

Mức độ đáp ứng

Tiêu chuẩn tuỷ xương

Tiêu chuẩn máu ngoại vi

Tiêu chuẩn huyết

thanh

Tiêu chuẩn

khác

Đáp ứng hoàn toàn triệt để

Tế bào plasmo trong

tuỷ xương: < 5%. Không  phát  hiện  tế bào  plasmo  ác  tính bằng khoa học đếm tế bào      dòng      chảy (flowcytometry).

Không  có  tế

bào plasmo trong máu ngoại vi.

Điện di miễn dịch cố

định huyết thanh và nước đái : âm tình.

Tỷ  lệ  kappa/lambda hòa bình trong giới hạn bính thường.

Không  có  u

plasmo phần mềm .

Đáp    ứng

hoàn toàn

Tế bào plasmo trong

tuỷ xương: < 5%.

Không  có  tế

bào plasmo trong máu ngoại vi.

Điện di miễn dịch cố

định  huyết  thanh  và nước đái : âm tình.

Không  có  u

plasmo phần mềm .

Đáp ứng một phần chất lượng cao

Tế bào dòng plasmo

trong  tuỷ  xương: <

5%.

Không  có  tế

bào plasmo trong máu ngoại vi.

Ig đơn  dòng giảm  ≥

90%,  protein  niệu  <

100mg/24h.

Không  có  u

plasmo phần mềm .

Đáp    ứng một phần

Tế bào dòng plasmo

trong tuỷ xương: 5-

25%.

Tế  bào  dòng

plasmo: 1-5%

Ig đơn  dòng giảm  ≥

50%,  protein  niệu  <

200mg/24h         hoặc giảm ≥ 90%.

Kích    thước

khối  u plasmo phần mềm giảm ≥

50%.

Mức độ đáp ứng

Tiêu chuẩn tuỷ xương

Tiêu chuẩn máu ngoại vi

Tiêu chuẩn huyết

thanh

Tiêu chuẩn

khác

Không

đáp ứng

Không gặp bất kỳ tiêu chuẩn nào của đáp ứng một phần và tiêu chuẩn của bệnh tiến triển .

Bệnh   tiến triển

Tăng > 25% tế bào

dòng plasmo trong tuỷ hoặc tăng số lượng  tuyệt   đối   ≥

10%.

Tăng > 5% số

lượng tuyệt đối tế bào dòng plasmo.

Tăng  >  25%  Ig  đơn

dòng   với   số   lượng tuyệt đối ≥ 5g/l, tăng

>  25%  protein  niệu

24h   với   số   lượng tuyệt          đối          ≥

200mg/24h.

Tăng    canxi

huyết thanh, tăng tiêu huỷ xương, tăng kìch thước khối u phần mềm .

Bệnh     tái

phát

Tăng > 10% tế bào

dòng plasmo.

Xuất  hiện  tế

bào     plasmo dù ở mức độ nào.

Xuất   hiện   Ig   đơn

dòng     trong     huyết thanh hoặc nước đái .

Có        thâm

nhiễm u plasmo ở phần mềm .

3.2. Ghép tế bào gốc:

Chỉ định sau điều trị ban sơ đạt được tối thiểu là đáp ứng  một phần.  Ghép tế bào gốc đồng loại đối với người bệnh < 45 tuổi hoặc ghép tế bào gốc tự thân đối với người bệnh < 65 tuổi.

3.3. Điều trị củng cố:

Chỉ định sau điều trị ban sơ đạt tối thiểu đáp ứng một phần hoặc sau ghép tế bào gốc. Sử dụng phác đồ kết hợp VTD, RVD. Điều trị 2 đợt.

3.4. Điều trị bảo trì :

Chỉ định sau điều trị củng cố đạt hậu quả tối thiểu là đáp ứng một phần. Sử dụng Bortezomib liều 1,3mg/m2 da mỗi 2 tuần hoặc kết hợp với Lenalidomide (Revlimid) liều 10mg/ngày, ngày 1-21 mỗi 28 ngày hoăc uống liên tiếp .

Nếu sau mỗi đợt điều trị mà không đáp ứng thí chú ý đổi mới phác đồ, kết hợp thêm thuốc.

3.5. Điều trị trợ giúp :

 Bao gồm điều trị dự phòng nhiễm trùng, điều trị nhiễm trùng, điều trị hội chứng tiêu khối u, điều trị tăng canxi máu, điều trị ức chế hủy xương, điều trị thiếu máu .

Item :80

Lơ xê mi tế bào dòng plasmo (plasma cell leukemia – PCL) là bệnh  tăng sinh ác tình của dòng plasmo. Trong máu ngoại vi xuất hiện tế bào dòng plasmo với tỷ lệ > 20

Ngày viết:
Ga chống thấm Cotton là trang web chuyên chia sẻ kiến thức và kinh doanh sản phẩm Ga Chống Thâm Cotton 100% uy tín tại Việt Nam, với mong muốn đưa sản phẩm hàng Việt tới tay người tiêu dùng