ĐẠI CƯƠNG
1.Định nghĩa
– Bệnh gai đen (acanthosis nigricans) đặc trưng bởi triệu chứng dày sừng và tăng sắc tố ở các nếp gấp, khi sờ có cảm hứng như sờ vào vải nhung.
– Tỉ lệ bị bệnh không giống nhau tuỳ chủng tộc.
2. Nguyên nhân
– Bệnh thường xuyên ở những người lớn lao và những người tiểu đường không đáp ứng với insulin. Một số yếu tố khác ảnh hưởng đến bệnh như tăng androgen máu, yếu tố gia đình, u ác tính ở các cơ quan.
– Insulin được cho là có ảnh hưởng đến căn sinh bệnh học của bệnh. Sự dôi thừa insulin dẫn đến hormon này gắn vào thụ thể IGF-1 của các tế bào sừng và các tế bào sợi, kích thích sự tổng hợp ADN và sự tăng sinh các tế bào trong thực nghiệm.
– Những đột biến về gen của thụ thể insulin (thiếu toàn bộ phần kinase) dẫn đến triệu chứng không đáp ứng với insulin và bệnh gai đen.
– Tuy nhiên, 80% các trường hợp không rõ duyên cớ .
CHẨN ĐOÁN
1. Chẩn đoán xác minh :
Chủ yếu lệ thuộc lâm sàng.
1.1. Lâm sàng:
– Dày da.
– Tăng săc tố: da có thể nâu, nâu xám hay đen.
– Sờ vào thấy có cảm hứng như sờ vào vải mịn.
– Vị trí thường xuyên ở nách, cổ, bẹn, thành phần sinh dục, quanh rốn, vú.
– Khi tổn thương tăng đều , các nếp da rõ, dày da, bề mặt trở thành thô hơn.
– Lòng bàn tay bàn chân dày.
– Trường hợp nặng có thể bị toàn thân.
– Thể trạng có thể biểu thị thừa cân, lớn lao .
– Tiền sử:
+ Gia đình có người bị bệnh .
+ Bản thân: bị bệnh tiểu đường, u ở các cơ quan nội tạng.
+ Tiền sử dùng thuốc axít nicotinic, fusidic, stilboestrol.
1.2. Cận lâm sàng:
– Mô bệnh học
+ Thượng bì: dày sừng, tăng nhú, tăng sắc tố, đôi khi có thể thấy cả triệu chứng teo da.
+ Trung bì: luôn có các tế bào viêm gồm nhiều loại tế bào không giống nhau .
– Các xét nghiệm khác
+ Đường máu: có thể tăng.
+ Siêu âm: có thể phát hiện các khối u ở các cơ quan.
2. Chẩn đoán thể lâm sàng
Bệnh được phân làm sáu thể như sau:
– Thể di truyền lành tính:
+ Không liên kết với bệnh nội tiết.
+ Thương tổn thường xuất hiện sớm từ nhỏ hay ở tuổi trưởng thành.
+ Thừa cân, lớn lao .
+ Khi cân nặng giảm, tổn thương có thể rút lui .
– Thể lành tính:
Thể này có thể liên kết với nhiều hội chứng không giống nhau , thường liên kết với triệu chứng không đáp ứng với insulin của đơn vị .
– Pseudo acanthosis nigricans (giả gai đen)
Thể này thường xuyên ở người béo, khi giảm cân bệnh có xu hướng thuyên giảm.
– Thể do thuốc: một số thuốc như axit nicotinic, fusidic, stilboetrol có thể gây các triệu chứng của bệnh.
– Thể liên kết với u ác tính:
+ Thường là các adenocarcinoma.
+ Thương tổn thường nặng và lan tỏa.
+ Tăng sắc tố xảy ra nhanh và dễ nhận thấy hơn.
+ Thương tổn niêm mạc gặp trên 50% các trường hợp .
+ Dày sừng ở môi, mắt.
+ Hiện tượng dày sừng bàn tay như mặt trong dạ dày của bò.
+ Tổn thương da có thể xuất hiện trước các triệu chứng u nhiều năm.
+ Một số loại khối u có thể gặp như u lạnh lùng g, thận, đường mật, tuyến giáp, thực quản, khí quản, trực tràng.
– Thể dạng bớt (naevoid acanthosis nigricans)
3. Chẩn đoán nhận biết
– Pachydermoperiotosis :
+ Pachydermoperiotosis đặc trưng bởi tình trạng tăng sinh của da và xương ởcác đầu cực.
+ Thường xuất hiện sau tuổi dậy thì. Da vùng mặt, trán, gáy trở thành dày, liên kết với các nếp nhăn da hằn sâu như các múi não bộ. Da thuộc cấp có thể dày. Móng tay ngắn và trục các móng tay thường theo chiều ngang. Tăng hoạt động của các tuyến bã.
+ X-quang cho thấy các xương dài có triệu chứng tăng sinh màng xương. Xương ngón tay và bàn tay ngắn, tăng sinh.
– Pemphigus lành tính di truyền của Hailey-Hailey
+ Là bệnh da bọng nước ở thượng bì di truyền theo kiểu gen lặn. Gen đột biến nằm trên thể nhiễm sắc số 9-3q.
+ Bệnh thường xuất hiện ở những người 30-40 tuổi với biểu thị lâm sàng là các mụn nước, mụn mủ dễ vỡ, vảy da, vết trợt hoặc những mảng hình nhiều cung xuất hiện ở vùng nếp gấp lớn, nơi cọ xát nhiều. Tổn thương có xu hướng lan ra xung quanh , lành ở giữa.
+ Ở vùng nếp gấp có thể xuất hiện các tổn thương sùi, mùi hôi và các vết nứt đau gây hạn chế di chuyển cho người bệnh . Tiến triển dằng dai và có thể bất biến .
– Erythrasma
+ Erythrasma là bệnh da do vi khuẩn Corynebacterium minitissimum gây nên.
+ Bệnh có thể gặp ở bất kỳ tuổi nào nhưng thường ở người trưởng thành.
+ Tổn thương là dát thâm ở vùng nách, bẹn hoặc kẽ chân. Lúc đầu tổn thương có màu đỏ nhạt sau chuyển sang màu nâu. Tổn thương thường nhẵn, có thể có vảy da mỏng. Khi thời tiết nóng ẩm, người bệnh thường có cảm hứng ngƣ́a, kích thích và gãi đôi khi gây triệu chứng chàm hoá.
+ Dưới ánh sáng đèn Wood, tổn thương có màu san hô đỏ.
ĐIỀU TRỊ
1. Nguyên tắc chữa trị
– Thuốc bôi tại chỗ
– Thuốc toàn thân
– Điều trị các bệnh phối hợp (nếu có)
2. Điều trị cụ thể
– Tại chỗ: bôi kem vitamin A axít 1 lần / ngày hoặc các thuốc bạt sừng bong vảy như mỡ sa licylé 3-5% 1 – 3 lần/ngày, xoa nhẹ.
– Toàn thân
+ Giảm cân nặng cơ thể
. Chế độ tập dượt
. Chế độ ăn giảm calo
+ Acitretin
. Liều tấn công từ 0,5-0,75mg/kg/ngày.
. Khi thực trạng bệnh tiến triển tốt thì giảm liều dần.
. Thời gian chữa trị từ 6 đến 12 tháng.
. Cần theo dõi thực trạng rối loạn chuyển hóa lipid trong máu.
+ Calcipotriol có công dụng kìm hãm sự nhân lên của các tế bào sừng .Thuốc mỡ, kem 0,005% bôi 2 lần / ngày, người lớn không thực sự 100g / tuần, trẻ con > 12 tuổi không thực sự 75 g/ tuần. 6-12 tuổi không thực sự 50 g/ tuần..
+ Laser CO2: làm bốc bay đối với những tổn thương dày không nâng cấp bằng các thuốc bôi.
– Điều trị các bệnh phối hợp
+ Điều trị bệnh tiểu đường.
+ Cắt bỏ các khối u (nếu có).
TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG
1. Tiến triển
– Thể lành tính: tiến triển chậm, tổn thương giảm dần nếu thực trạng lớn lao được nâng cấp .
– Thể ảnh hưởng đến u ác tính: khi cắt bỏ u bệnh thuyên giảm.
2. Biến chứng
– Nhiễm khuẩn
– Nhiễm nấm
PHÒNG BỆNH
– Thực hiện hình thức tập dượt , hình thức ăn giảm calo, tránh thực trạng lớn lao .
– Phát hiện và chữa trị bệnh tiểu đường nhất là thể kháng insulin.
– Điều trị triệt để các u.
Item :115
Bệnh gai đen (acanthosis nigricans) đặc trưng bởi hiện tượng dày sừng và tăng sắc tố ở các nếp gấp, khi sờ có cảm giác như sờ vào vải nhung.Bệnh thường gặp ở những n
